Dagliglivet ved arthrogryposis multiplex congenita (AMC)

Kartlegging av funksjon

Omfanget av funksjonsproblemer i dagliglivet vil variere etter hvilke ledd som er påvirket, om muskelstyrken er nedsatt og hvilken type AMC det gjelder. I tillegg vil smerter, utholdenhet og trettbarhet spille inn.

Funksjonsproblemer som mange personer med AMC beskriver er:

  • begrensninger i rekkevidde
  • greps- og håndteringsvansker
  • vansker med å bøye seg mot gulvet
  • gangvansker, holde tritt med jevnaldrende

Mest omfattende funksjonsproblemer beskrives av personer som har amyoplasi. Dette kapittelet retter seg i første rekke mot denne diagnosen.

Mestring av daglige gjøremål

De fleste med AMC oppnår bedret funksjon opp gjennom barne- og ungdomsårene. Bedringen kan skyldes økt bevegelighet, men i hovedsak at de lærer seg alternative måter å utføre aktiviteter på (funksjonelle bevegelsesmønstre som kompenserende startegier). Se eksempel en alternativ måte å gripe og håndtere gjenstander på, et kryssgrep:

Kryssgrep ved AMC
Kryssgrep ved AMC

  • Hos dem med nedsatt bøy i albuene og bøyde håndledd kan hendene brukes samtidig. Armene krysses slik at fingrene på begge hendene møtes til et grep. Dette kan se tungvint ut, men mange kan skrive, tegne og utføre aktiviteter som krever stor grad av presisjon med dette grepet. 
  • Når muligheten til å bøye albuene aktivt mangler, er det problematisk for eksempel å nå opp til munnen med maten. Mange med amyoplasi kan imidlertid bøye albuene passivt. En måte å få gaffelen opp til munnen på er å løfte den ene armen med den andre, eller lene underarmen mot bordkanten slik at albuen bøyer seg passivt.
  • Kompenserende bevegelser kan også brukes hos dem som ikke kan bevege armene aktivt. Ett eksempel er bruk av skulder- og ryggmuskulatur til å bevege eller slenge armene fram og opp.

   
Spiseteknikk ved AMC
Spiseteknikk ved AMC

I tillegg til gode teknikker, er tilrettelegging av omgivelsene og hjelpemidler ofte nødvendig for å kunne utføre daglige gjøremål. Ulike kompenserende teknikker utdypes i de tre følgende artiklene fra TRS:

Håndfunksjon, grep og grepstilpasning ved amyoplasi (norsk)Funnene fra en tverrsnittsstudie om fysisk funksjon og aktiviteter i dagliglivet hos voksne med amyoplasi (20 til 91 år) (1). En case-studie som er skrevet av TRS i samarbeid med en eldre kvinne med amyoplasi. Artikkelen beskriver kvinnens livsløp med diagnosen, hennes mestringsstrategier i dagliglivet og behovet for tilrettelegging og hjelpemidler (2).

Øvelse gjør mester

For å finne sin egen måte å bruke kroppen på, er det avgjørende at barnet får øve seg. Barn trenger mulighet og tid til å streve for å kunne utvikle evnen til i størst mulig grad å greie seg selv. Det kan være frustrerende for omgivelsene å se på at barnet strever.  

Det bør jevnlig bli vurdert hvordan barnet mestrer dagliglivets aktiviteter, sett i forhold til sine bevegelsesbegrensninger og alderen. Dette vil danne grunnlaget for å sette realistiske, aldersrelaterte mål for selvstendighetstreningen.

Ferdigheter må øves inn trinnvis slik at barnet stadig opplever mestringsglede. Vær oppmerksom på faren for overmestring. Det innebærer at barnet strekker seg for langt for å klare det samme som sine jevnaldrende.

Mestringsmetodene og bevegelsesmønstrene blir etter hvert så innarbeidet at barnet selv ikke reflekterer over dem. Voksne personer med AMC forteller at de fikk en "indre drivkraft" til å bli mer selvstendige i ungdomstiden – det var da de fant sine egne teknikker som fungerte for dem.

Tilrettelegging og hjelpemidler

Godt tilpassede hjelpemidler og tilrettelegging av omgivelsene er for mange med AMC en forutsetning for aktivitet og helt avgjørende for deres selvstendighet. Det er ofte snakk om kreativ "skreddersøm", nytenking og spesialtilpassede hjelpemidler. Å finne gode løsninger innebærer et nært samarbeid mellom personen selv og ulike fagpersoner.

Når det gjelder tilrettelegging for barn med funksjonshemning er foreldrene og eventuelt søsken viktige parter i samarbeidet. Det er viktig at løsningene som blir valgt fungerer for familien som helhet.

Et viktig prinsipp er å la barnet prøve ut en aktivitet med vanlig redskap først, så det blir vant til og avhengig av hjelpemidler kun når det er nødvendig.

Aktuelle fagpersoner å samarbeide med:

  • Ergoterapeut og fysioterapeut for vurdering av behov, tilrettelegging av aktiviteter og tilpassing av hjelpemidler
  • Ortopediingeniør for utvikling av grepstilpassinger til bruk på ulike redskaper og fritidsutstyr
  • Førskolelærere og spesialpedagoger for tilrettelegging av lek- og læresituasjoner i barnehagen og på skolen

Hjelpemidler og tilrettelegging av omgivelsene     

Når behovet for hjelpemidler og tilrettelegging skal vurderes, må en tenke både lang- og kortsiktig.
Individuelt tilpassede hjelpemidler, som en rullestol, skal være tilpasset dagens behov. Rullestoler skal være skreddersydde, slik at sittestilling og kjøreegenskaper fungerer mest mulig optimalt. Ingen skal ha en rullestol å vokse i.

Ved nybygg eller ombygging av boligen er det viktig å tenke framover til nye livsfaser, så ny ombygging blir unngått. Mange med AMC som bruker rullestol opprettholder evnen til å stå på bena, og kan flytte seg fra for eksempel rullestolen til sengen selv. Dersom det er sannsynlig at slik overflytting blir vanskelig eller umulig på sikt, kan en takmontert personløfter på soverommet bidra til at det blir tilstrekkelig med en hjelper. Takbjelkene må da være dimensjonert så de tåler en heisskinne. Det kan også være aktuelt å planlegge huset med tanke på montering av omgivelseskontroll til automatisk åpning av dører, vinduer og lignende.

Foreldre til små barn kan synes det er følelsesmessig vanskelig å planlegge for mulige fremtidige funksjonsproblemer. Mange vil trenge å bruke tid på denne prosessen og ha behov for noen å dele tanker med og stille spørsmål til. Fagpersoner i kommunen og på TRS kan være aktuelle samarbeidspartnere.

Voksne med AMC som har behov for tilrettelegging og personhjelp, kan oppleve det å administrere livet sitt som svært ressurs- og tidkrevende. Særlig i livets overgangsfaser, når behovene endrer seg. Det kan være nyttig å dele tanker og erfaringer med andre i samme situasjon. I for eksempel AMC-foreningen kan både frustrasjoner og bekymringer, men også "lure løsninger" deles med andre (3).

Leking og leker

Noen barn med AMC vil på grunn av nedsatt arm- og håndfunksjon ha vansker med å håndtere leker. Det kan være nødvendig å vurdere valg av leker og eventuelt gjøre noen tilpasninger.

Noen tips:

  • Velg leker som er lette i vekt og som er formet for et godt grep
  • Grepsortoser blir tilpasset hendene og gjør det mulig å feste redskaper til hånden, for eksempel en bordtennisracket
  • Prøv batteridrevne leker med bryterstyrting.
  • Hjelpemiddelsentralen kan tilpasse elektriske leker med spesielle brytere som barnet kan betjene

Prøv batteridrevne leker med bryterstyrting. Hjelpemiddelsentralen kan tilpasse elektriske leker med spesielle brytere som barnet greier å betjene

Lekene bør bli plassert så barnet både kan nå dem og blir stimulert til å bevege seg. For helt små barn er en løsning et stativ på vognen, bordet og/eller på gulvet som leker kan henges opp på.

Spising og andre gjøremål ved bordet

Personer med innskrenket bevegelighet i skuldre, stivhet i albuer og bøyde håndledd jobber best i et begrenset område rett foran kroppen. Nedsatt evne til å bøye albuene gjør at sitte- og arbeidsstilling ved bordet må tilpasses:

  • Bordet må alltid være i riktig høyde. Hva som er riktig, vil variere etter hvilke aktiviteter som skal utføres, her kan det være snakk om millimetertilpassing. For eksempel vil spising med bestikk kreve en annen høyde enn skriving på PC eller håndtering av gjenstander som ligger på bordet. Bord med elektrisk høyderegulering er ofte være mest praktisk.
  • For noen kan det være hensiktsmessig å bruke munnen som grep, for eksempel å drikke ved å holde fast glasset med tennene (1).
  • Mange drar eller skyver ting i stedet for å løfte. Da er det viktig at benker og bord er i samme høyde og at kjøkkeninnredningen er godt gjennomtenkt.
  • Både barn og voksne kan ha nytte av spesialtilpasset utstyr til ulike gjøremål. Det kan være enkle ting som en lett kopp med god hank, tallerken med høyere kant, vinklet bestikk med forlenget skaft, sklisikkert underlag under tallerkenen eller arket og en fjærbelastet saks.
  • Det kan være nyttig med noe å legge armene på hos dem med nedsatt bevegelighet i skuldrene og albuene og vansker med å løfte hendene over bordhøyden. En fast pute som er passe høy bidrar til at personen kan både rekke ned på tallerkenen og opp til munnen med bestikket. Slynger til å henge armene i kan også være en løsning (2).

Personlig hygiene      

Personer med stivhet i kjeveleddene og nedsatt bevegelighet i hendene og armene kan ha vansker med tannpuss. Spesielle tannbørstetyper kan gjøre tannpussing lettere. Tannhelsekompetansesenteret for sjeldne medisinske tilstander (TAKO-senteret) har spisskompetanse på området.

Det er ofte vanskelig å rekke fram til alle delene av kroppen for personer med begrenset bevegelighet i albuene og skuldrene. Mange trenger derfor hjelp til personlig hygiene. Noen vil med spesialtilpassede hjelpemidler kunne utføre hele eller deler av sin personlige hygiene selv.

Eksempler på hjelpemidler:

  • Kam, børste og badebørste med forlenget, eventuelt vinklet skaft og tilpasset grep.
  • Dersom en ikke kan løfte eller bøye armene: Et støttehåndtak montert ved vasken, som armen kan støttes opp på mens en grer håret eller pusser tennene.
  • Elektrisk tannbørste montert på et elektrisk regulerbart stativ som styres med bena. Slike avanserte hjelpemidler må tilpasses nøye, og i nært samarbeid med personen som skal bruke dem. Ortopediske verksteder og verksteder tilknyttet hjelpemiddelsentraler kan være aktuelle instanser.

De som ikke rekker fram nedentil i forbindelse med toalettbesøk, kan ha behov for et toalett med spyl- og fønfunksjon.  Dette er enten spesialtoaletter eller innsatser som monteres på et vanlig toalett. Disse bør prøves ut før de bestilles, slik at en får en type som passer kroppen.   

Seksualliv

Den fysiske funksjonshemningen kan for noen gi ekstra utfordringer med seksuallivet. Noen kan ha behov for rådgiving fra hjelpeapparatet og det kan være aktuelt med seksualtekniske hjelpemidler.

Påkledning

Begrenset bevegelighet vil ofte gjøre det vanskelig å kle på seg. Mange finner lure påkledningsteknikker (1), for eksempel:

  • Gli inn og ut av buksene mens en ligger på senga, eller ved å lene seg bakover i rullestolen. Underlaget må ha friksjon
  • "Slengeteknikker" for å få på seg en jakke
  • Tilpassing av klærne:
    • Lage halsåpningen på klærne større
    • Sette ring i glidelåser eller erstatte knapper og glidelås med borrelås
    • Sy fast hemper i øverste kant av plaggene, for å kunne dra opp for eksempel bukser og sokker
    • Hjelpemidler som klærne henges opp på eller tres inn på, slik at plaggene holdes i riktig høyde og det blir lettere å få dem på seg                      

Forflytting og mobilitet

Det er av stor betydning at barn allerede i ett til to-års-alderen kan komme seg rundt selv, på samme tid som andre barn begynner å gå. Ulike forflytningshjelpemidler bør vurderes tidlig, som:

  • Rullebrett eller krabbehjelpemiddel til å ligge på
  • Lett manuell rullestol til innendørs bruk
  • Elektrisk rullestol til kombinert innen- /utendørs bruk, eller en ren uterullestol. Elektrisk rullestol kan barn mestre allerede fra to til tre års-alderen

Noen barn har nedsatt gangfunksjon og må bruke ortoser og spesiallagede sko for å kunne gå. Selv om disse barna kan gå over kortere avstander, vil de få problemer med å holde samme tempo som sine jevnaldrende. I lek som krever hurtig forflytning eller på turer der barnet må gå over lengre avstander, kan forflytningshjelpemidler være en løsning:

  • Elektrisk uterullestol kan gjøre flere situasjoner lettere å mestre. Stolen kan eventuelt ha et sete som kan senkes til bakkenivå og heves høyere enn vanlig sittehøyde
  • Vanlig sparkesykkel
  • Balansesykkel
  • Spesialtilpassede sykler og sykler med hjelpemotor

Mange voksne med gangvansker velger å benytte forflytningshjelpemidler utendørs, som manuell rullestol med hjelpemotor, elektrisk tre- eller firehjuls scooter eller elektrisk rullestol.     

Bil og førerkort

Personer med AMC som har nedsatt gangfunksjon kan ha nytte av en bil med spesialtilpassinger. NAV kan gi støtte til finansiering av bilen, spesialtilpassinger og førerkortopplæring. Ved valg og tilpassing av bil er det viktig å tenke på mulige fremtidige behov. Spesielt gjelder dette for familier med barn hvor behovene endrer seg. Hvis bilen blir finansiert med stønad fra NAV, er hovedregelen at den først kan skiftes ut etter mange år, med mindre den medisinske tilstanden har endret seg.

  • Vurdere hvilke hjelpemidler det kan bli aktuelt å frakte i bilen når barnet blir større, for eksempel elektrisk rullestol og fritidshjelpemidler.
  • Barn med AMC kan ha behov for spesialtilpasset bilsete. Hjelpemiddelsentralen kan gi råd om valg av type sete.

For ytterligere informasjon, se Veiledning til Søknad om stønad fra NAV til anskaffelse av motorkjøretøy.

Å bli foreldre - barnestell

Personer med AMC som skal bli foreldre, bør planlegge i god tid før fødselen. Det er viktig å finne løsninger som passer den enkelte familie. I planleggingsprosessen kan en ergoterapeut og hjelpemiddelsentralen være aktuelle samarbeidspartnere.

Eksempler på praktiske løsninger kan være

  • Elektrisk hev- og senkbart stellebord med vask rett ved siden av eller koblet direkte til. Stellebordet må være stort nok til at babyen kan bades der inntil den kan sitte selv i badekaret. Babyen kan ligge i en badestol i vasken for å unngå å skli ned i vannet. 
  • Sprinkelseng med en langside som kan felles opp - eventuelt elektrisk hev- og senkbar bunn. 
  • Bruk av bæresele for å frakte med seg barnet på fanget i rullestolen.
  • Hurtigkobling mellom barnevognen og rullestolen for å kunne kjøre vognen. 
  • Spesialtilpasset barnesete som er koblet på den elektriske eller manuelle rullestolen når barnet er blitt stort nok til å sitte selv.

De som er avhengig av personhjelp vil få et økt behov når de blir foreldre. Det kan bli aktuelt å søke om flere timer personlig assistanse og/eller omsorgslønn, slik at begge foreldrene kan være hjemme den første tiden.

Selvhjulpen for enhver pris?

Barns og ungdoms arbeid med å bli selvstendige kan føre til at mange vanlige hverdagsgjøremål blir treningssituasjoner. Å gjøre en helhetsvurdering av hverdagen kan være nødvendig, slik at selvstendighetstreningen ikke går på bekostning av tid og overskudd til lek, sosialt samvær og andre fritidsaktiviteter.

Ett eksempel: Av- og påkledning foregår mange ganger daglig, både hjemme, i barnehagen og på skolen. En løsning kan være å trene på selvstendighet i noen situasjoner, men få hjelp i andre. Mange får hjelp på travle hverdagsmorgener, men greier seg selv i helgene.

Tilsvarende gjelder for voksne. Mange forteller at daglige aktiviteter tar mer krefter og lengre tid enn for andre. Det er en vanskelig balansegang å finne et aktivitetsnivå der funksjon og bevegelighet blir vedlikeholdt uten at en sliter seg ut. Avveiningen mellom å være helt selvhjulpen, klare deler av en aktivitet eller å ta imot hjelp må hver enkelt vurdere selv.

Målet er å ha en hverdag som fungerer for en selv, ikke å være selvhjulpen for enhver pris. Ut fra en samlet vurdering av kapasitet, krefter og tid, må en prioritere hvilke aktiviteter en vil gjøre selv, og hva det er hensiktsmessig å motta hjelp til. Det skal ikke bare være plass til det en gjøre, men også til de mer lystbetonte aktivitetene som kan gi overskudd og glede i tilværelsen. Hvordan dette blir vurdert av den enkelte vil variere i livsfaser.

Ikke selvhjulpen, men likevel selvstendig

Noen barn med AMC vil trenge hjelp til daglige gjøremål etter at deres jevnaldrende er blitt selvstendige. Når små barn trenger hjelp er det en selvfølge at foreldrene er hjelpere. Når barnet blir større, kan avhengighet av foreldrene som hjelpere gjøre den naturlige selvstendighetsprosessen vanskelig.

Viktige områder å vurdere

  • Tidlig å ta i bruk og kunne instruere sine hjelpere selv er viktig for selvstendigheten. Det innebærer å kunne beskrive hva en trenger hjelp til, hvordan en ønsker at hjelpen skal gis og hvordan situasjoner skal tilrettelegges.
  • Barn som blir vant til å motta hjelp fra besteforeldre, tanter, onkler og venners foreldre på et tidlig stadium, kan bli tryggere på å ferdes utenfor hjemmet i samme alder som andre barn. Det vil gjøre det enklere å overnatte hos venner og å reise på ferie med slektninger.
  • Dersom den unge får trening i å forholde seg til en personlig assistent mens han eller hun bor hjemme, kan det lette overgangen til et selvstendig liv i egen bolig. Det kan også gi familien som helhet mulighet til å styre tilværelsen mer uavhengig av hverandre.
  • Hvilken type hjelpeordning som er best må den enkelte vurdere selv. Mange erfarer at en fleksibel ordning, der hjelpen kommer på de tidspunktene som passer egne rutiner og vaner, og hvor færrest mulig hjelpere er involvert, er avgjørende for å leve et selvstendig og selvbestemt liv. Brukerstyrt (eller borgerstyrt) personlig assistanse (BPA) er en ordning som er basert på disse prinsippene.

Referanser

  1. Steen U, Wekre LL, Vøllestad NK. Physical functioning and activities of daily living in adults with amyoplasia, the most common form of arthrogryposis. A cross-sectional study. Disability and Rehabilitation, 2017, jul 24; 1-13.
  2. Riemer G, Steen U. Amyoplasia: a case report of an old woman. Disabil Rehabil. 2013 Jun;35(11):950-958.  
  3. Steen U, Christensen E, Samargian A. Adults Living With Amyoplasia: Function, Psychosocial Aspects, and the Benefit of AMC Support Groups. J Pediatr Orthop. 2017 Jul/Aug;37 Suppl 1.

Teksten ble faglig oppdatert i oktober 2017.