Fysisk funksjon, aktivitet og trening ved Marfans syndrom

​Fysisk aktivitet og trening kan forebygge muskel- og skjelettplager, diabetes og overvekt og kan være med på å gi overskudd. Aktivitetshåndboken fra Helsedirektoratet (53) gir råd og anbefalinger som gjelder for alle. Det finnes få studier som har undersøkt effekten av fysisk aktivitet og trening hos personer med Marfans syndrom (54, 55). Internasjonale retningslinjer vektlegger forsiktighet ved konkurranseidrett (56, 57), men anbefaler likevel fysisk aktivitet (55, 56, 57, 58). Aktiviteten må tilpasses anbefalingene fra den enkeltes hjertespesialist (kardiolog eller thoraxkirurg) (55).

Generelle råd

Hensikten er å unngå høyt blodtrykk over tid (stor belastning på aortaveggene), og situasjoner som kan medføre skader på øynene (linseluksasjoner, netthinneløsning). Et viktig prinsipp er å unngå maksimal og statisk fysisk belastning (se også medisinsk informasjon ovenfor).

Man bør unngå

kollisjonsidretter som håndball, fotball, ishockey, rugby og kampsport (55, 56, 57, 58)

  • ekstremsport og risikoaktiviteter som fallskjermhopping, elvepadling og sportsdykking
  • fysisk aktivitet som er så anstrengende at man ikke kan snakke fulle setninger under aktiviteten («snakkefart»)
  • tunge statiske øvelser (trening og aktivitet hvor man holder musklene i samme stilling over tid, som "planken")
  • løft som fordrer at man trekker inn pusten og holder pusten gjennom løftet (gir økt bukhuletrykk) (Valsalva-manøver). Viktig å puste ut under belastning.
  • testing av maksimal utholdenhet, muskelstyrke og spenst

Barn og ungdom

Utfordringer kan være (59, 60):

  • overbevegelige ledd og rask lengdevekst, som kan føre til forsinket motorisk utvikling. Det vil si at barnet kan; begynne å gå sent, ha nedsatt kroppskontroll og ha problemer med koordinasjon og balanse.
  • utvikling av feilstillinger i rygg, brystkasse, bein og føtter
  • smerter fra muskel- og skjelettsystemet
  • tretthet (fatigue)
  • nedsatt muskelstyrke, utholdenhet og tempo
  • nedsatt syn
  • bivirkininger av medisiner (forebyggende blodtrykkssenkende medisiner)

Råd:

  • For barn anbefales minst 60 minutters fysisk aktivitet hver dag. Aktiviteten kan deles opp i flere korte økter og bør være så allsidig som mulig (53).
  • Det er ikke ønskelig å legge begrensninger på barns aktivitet. Foreldre anbefales å introdusere aktiviteter som tar hensyn til de generelle rådene (se over) og som er lystbetonte for barnet. Barnet/ungdommen må gradvis lære å ta nødvendige hensyn relatert til diagnosen.
  • Barn som skiller seg fra jevnaldrende når det gjelder fysisk utvikling eller som klager på smerter, må vurderes og eventuelt følges opp av fysioterapeut. Kliniske undersøkelser og motoriske tester bør ligge til grunn for tiltak.
  • Stabile sko, eventuelt med fotsenger (såler), kan korrigere feilstillinger og avlaste foten.

Kroppsøving

De fleste barn og ungdommer med Marfans syndrom skal delta og vurderes i kroppsøving på lik linje med andre. Elevens fysiske forutsetninger og utfordringer må kartlegges. Med utgangspunkt i kompetansemålene i læreplanen må behov for tilpasning vurderes sammen med eleven og foreldrene.

Elever med Marfans syndrom kan ha følgende utfordringer i forbindelse med kroppsøving:

  • overbevegelige ledd og rask lengdevekst som kan føre til forsinket motorisk utvikling
  • nedsatt kroppskontroll, problemer med koordinasjon og balanse
  • nedsatt muskelstyrke, utholdenhet og tempo
  • utvikling av feilstillinger i rygg, brystkasse, bein og føtter
  • smerter fra muskel- og skjelettsystemet
  • tretthet (fatigue)
  • nedsatt syn
  • bivirkninger av medisiner (forebyggende blodtrykkssenkende medisiner)
  • liten aktivitetserfaring

Det viktigste er å tilpasse intensiteten i aktiviteter og vurdere behov for tilpasninger i ballspill og lignende aktiviteter. Svaksynte elever kan ha behov for baller og redskap med kontrastfarge. På grunn av avvikende utseende som traktbryst, ryggskjevheter og strekkmerker, kan noen oppleve det vanskelig å skifte sammen med andre.

Voksne

Utfordringer kan være (61, 62, 63, 64)

  • Økte leddplager fra overbevegelige ledd og fra ledd som tidligere har vært overbevegelige og som har stivnet
  • Økte plager med smerter og tretthet (fatigue)

Råd:

  • Generelt anbefales voksne fysisk aktivitet med moderat intensitet i minimum 150 minutter per uke (53). Aktiviteten kan deles opp i bolker på minst 10 minutters varighet. Det er viktig å redusere stillesitting og huske at hage- og husarbeid, og å gå og sykle også er fysisk aktivitet.
  • Fysioterapeut kan være en aktuell samarbeidspartner.
  • Vurder behov for ortopediske og tekniske hjelpemidler i samarbeid med fysio- og/eller ergoterapeut.
  • Ortopediske hjelpemidler som håndleddsortoser, spesialsko og fotsenger (såler) søkes av ortoped eller spesialist i fysikalsk medisin og rehabilitering.
  • Ortopediingeniør gjør selve tilpasningen etter vedtak fra NAV.
  • Trening med pulsklokke kan for noen være motiverende og gjøre det enklere å ha kontroll med intensiteten.

Noen konkrete anbefalinger for systematisk trening

Det er viktig med god oppvarming (minimum 15 minutter). Aktiviteten bør være en kombinasjon av utholdenhets- og styrketrening (55, 56, 57, 58).

Utholdenhetstrening

  • gradvis økning og senkning av intensitet og belastning
  • lange økter (minimum 45 minutter) med lav til moderat intensitet, «snakkefart», for eksempel turgåing, jogging, sykling og svømming.
  • 3-5 ganger pr uke

Dynamisk styrketrening

  • mange repetisjoner med lett til moderat motstand (bør klare 10-20 repetisjoner uten å oppnå utmattelse)
  • husk å ikke holde pusten, pust ut og inn under øvelsen
  • 2-3 ganger pr uke, 8-10 øvelser 


Mulige rehabiliteringstilbud for barn og voksne

Steder som kan søkes for trening og utprøving av aktiviteter for barn ungdom:

Voksne med medfødt hjertesykdom har mulighet å søke rehabiliteringsopphold på Feiringklinikken, 2093 Feiring