Fibrøs dysplasi

Fibrøs dysplasi er en sjelden, medfødt tilstand der deler av det normale benvevet blir erstattet av fibrøst vev. Fibrøst vev er områder i skjelettet med unormal/ skjørere beinstruktur. Mennesker med fibrøs dysplasi kan leve gode liv med aktivitet, utdanning, jobb og familieliv.

Kort om fibrøs dysplasi

Fibrøs dysplasi (FD) kan påvirke ett ben (monostotisk type) eller flere ben (polyostotisk type) i kroppen. Det er stor variasjon i hvor mye man er påvirket. Noen har få symptomer, mens andre har mange (1).

Vanlige kjennetegn er feilstillinger og atypiske brudd. FD kan også gi smerter. Andre symptomer kan være ulik benlengde, skjeve ben og vanskeligheter med å gå. Noen merker en kul i skjelettet som det første symptomet, eller forandringen oppdages tilfeldig på et røntgenbilde. 

Skjelettforandringene forekommer hyppigst i ansiktsskjelettet og hodeskallen (skallebasis), lårbenet og ribbena, men kan forekomme i alle deler av skjelettet (1).

Der ansiktskjelettet er påvirket kan fibrøs dysplasi føre til skjevheter i ansiktet og kjeven, og det kan bli vanskelig å tygge. I sjeldne tilfeller kan forandringene føre til trykk på balanse-, hørsels- eller synsnervene. Dette kan gi balanseproblemer, hørsels- og synsnedsettelser (1).

Fibrøs dysplasi er som regel ikke til stede ved fødselen. De fleste skjelettsymptomene oppstår før 10-års-alderen, og vanligvis tidligere i ansiktsskjelettet og ved polyostotisk type (1, 2). Nye fibrøse forandringer i skjelettet avtar vanligvis rundt puberteten, etter at skjelettet er ferdig utvokst. Nye forandringer kan imidlertid ses i voksen alder, særlig ved polyostotisk type (1).

Brukerforeninger

Foreningen Fibrøs Dysplasi / McCune-Albrights syndrom Norge FD/MAS alliance (USA)

Mer informasjon

Om fibrøs dysplasi

TRS ha laget informasjon om ulike forhold ved å leve med fibrøs dysplasi. Informasjonen kan være nyttig for personer med fibrøs dysplasi og deres fagpersoner.

Medisinske forhold: Diagnostikk, oppfølging og behandling

Fysisk funksjon, aktivitet og trening

Psykologiske forhold

Dagligliv: Barnehage, skole, hjemmeliv, utdanning, arbeid, fritid

Om rettigheter og tjenester i det offentlige

Vi har samlet informasjon og lenker om dette på egne sider.

Rettigheter og tjenester i det offentlige

Filmer om fibrøs dysplasi

Fibrøs dysplasi - kort forklart om diagnosen

I denne filmen, laget av TRS, får du vite hva fibrøs dysplasi er og hvordan det behandles.


 

Fibrøs dysplasi og McCune Albrights syndrom- en mors erfaringer

I denne filmen møter du Monica som forteller om å ha en liten sønn med Fibrøs dysplasi og McCune Albrights syndrom

 


 

Referanser

  1. Lee J, FitzGibbon E, Chen Y, m.fl. Clinical guidelines for the management of craniofacial fibrous dysplasia. Orphanet journal of rare diseases. 2012;7(1):S2.
  2. Boyce AM, Collins MT. Fibrous Dysplasia/McCune-Albright Syndrome. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, et al., editors. GeneReviews((R)). Seattle (WA): University of Washington, Seattle. 1993.

Sist faglig oppdatert mars 2018.


Fant du det du lette etter?