Undertyper av Ehlers-Danlos' syndrom (EDS)

I den nye internasjonale EDS-klassifikasjonen som ble foreslått av en internasjonal ekspertgruppe i mars 2017 (1) beskrives 13 undertyper av EDS . Frem til 2017 ble Villefranche-klassifikasjonen fra 1998 brukt (2). I en overgangsperiode kan man oppleve at både den nye klassifikasjonen og den gamle klassifikasjonen blir benyttet.

13 un​​dertyper

De 13 EDS undertypene som beskrives i 2017 klassifikasjonen er:

Klassisk EDS

Klassisk-lignende EDS

Cardiac-valvular EDS

Vaskulær EDS

Hypermobil EDS

Arthrokalasia EDS

Dermatosparaksis EDS

Kyfoskoliotisk EDS

Brittle Cornea syndrom

Spondylodysplastisk EDS

Muskulokontraktural EDS

Myopatisk EDS

Periodontal EDS

Etter den siste EDS-klassifikasjonen er det beskrevet en ny tilstand med genforandring i AEBP1.  I en oppsummeringsartikkel om EDS fra 2020 blir denne tilstanden kalt classical-like EDS type 2 (clEDS type 2).

Du kan også lese om EDS og EDS undertypene i en presentasjon overlege Nina Riise fra TRS holdt på EDS foreningens årsmøte i mars 2019.

Les prese​ntasjon om EDS

Ref​​eranser

1. Malfait F, Francomano C, Byers P, m.fl. 2017. The 2017 International Classification of the Ehlers- Danlos syndrome. Am J Med Gen Part C. 2017; 175C: 8-26.
   
2. Beighton, P., De Paepe, A., Steinmann, B., Tsipouras, P., and Wenstrup, R. J., 1998, Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK): Am.J.Med.Genet A, 77 (1): 31-37.
3. Malfait, F, Castori, M, Francomano, C,  m.fl. 2020. The Ehler-Danlos syndromes.
   

Sist faglig oppdatert mars 2020.