Fysioterapi for barn og voksne med OI

Barn og voksne med osteogenesis imperfecta (OI) har behov for fysioterapi i perioder av livet. Hensikten med både behandling og egentrening er best mulig funksjon, så få brudd som mulig og minst mulig smerter. 

Grunnlaget for en god og målrettet behandling hos fysioterapeut er en grundig undersøkelse (1). Fysioterapeuter som undersøker muskel- og skjelettsystemet hos personer med mild til moderat form av OI bør være spesielt oppmerksom på muskelstyrken, skjevstillinger i ledd og ryggen, og hvordan dette innvirker på bevegelse og funksjon (2-4).

Muskelstyrken og benvev ved OI

Ved OI er benvevet svekket, noen ganger er knokkelen bøyd og muskelstyrken ofte nedsatt. Likevel er muskler -og benvev er avstemt på hverandre, påvirker hverandre gjensidig og fungerer som en enhet (5-8).

Skjelettet blir sterkere av musklenes drag på knoklene og vektbærende aktiviteter (9). Kroppens egne signal-stoffer som frigjøres i ben -og muskelvev under fysisk aktivitet, påvirker også muskel og benstyrke (9-12). Dette gjør at beinstyrke er tilpasset muskelkraften og omvendt(7). Fysioterapi tiltakene baserer seg på denne kunnskapen. I tillegg er det kjent at sterke muskler:

  • Gir bedre balanse og reduserer faren for fall(13)
  • Fordeler belastningen jevnere i knokkelen
  • Støtter svake ledd mot overtråkk og forstuinger 

Vurdering av muskelstyrke

Sikker muskelstyrketest gjøres best med funksjonelle tester fordi muskel -og knokkelstyrke er avstemt på hverandre. Fysioterapeuten vurderer muskelstyrken ut fra naturlige bevegelser (som «reise-og-sette-seg-test″). Manuell muskeltest (MMT) eller håndholdt dynamometer bør brukes med forsiktighet, spesielt hos personer med mer alvorlig sykdomsbilde for å unngå brudd. Om MMT brukes bør motstanden gis ovenfor den eventuelle bøyningen i knokkelen.

Fysioterapi for økt muskelstyrke

En fysioterapeut kan lage et styrketreningsprogram i samarbeid med den som har OI. Det er viktig å avpasse styrketreningen slik at muskel -og skjelettsystemet tåler belastningen, samtidig skal øvelsene være tunge nok, slik at innsatsen har et treningseffekt.

Knokkelen er svakest i det mest bøyde området. Ta hensyn til dette når øvelsene utføres:

  • Vekter eller motstand må befinne seg på eller over (nærmere leddet) den bøyde delen av knokkelen
  • Egen kroppsvekt som motstand i en aktiv bevegelse
  • Langsom økning av mostand eller vekter i løpet av trenings perioden

Ledd og feilstillinger ved OI

OI kan gi bøyde knokler, noen ledd er overbevegelige og andre er stive eller skjeve etter tidligere brudd. Dette kan gi problemer ved alle typer hverdagsaktiviteter (2, 14).

Det vil være økt belastning på knoklene og leddene når knoklene er bøyd eller ledd står i feilstilling, for eksempel kalvbenthet. Operasjon med utretting av knokkelen kan bli nødvendig, særlig ved gjentagende brudd som følge av store avvik i knokkelens form (bøyninger)(15).

En fysioterapeut kan bidra med øvelser for å bedre funksjonen, spesielt ved overbevegelighet og etter kirurgiske inngrep eller brudd.

Føttene

Plattfot er vanlig ved OI på grunn av tøyelige leddbånd. TRS' erfaring er at mange derfor bruker innleggssåler i skoene eller sko med god støtte rundt anklene. God støtte gir bedre generell kraftfordeling gjennom hele benet og spesielt i foten. Mange forteller at det gir mindre plager i føtter, ankler og knær over tid.

Hoftene

Ved moderat og alvorlig OI kan vinkelen mellom den øverste delen av lårbenet og lårhalsen være økt. Dette gir større belastning i hofteleddet og vil øke risikoen for brudd og innsunket hofteskål (protrusio acetabuli). Dette fører til innskrenket bevegelighet (spesielt abduksjon), vaggende gange og smerter (16).

Fysioterapeuten kan bidra til å vurdere om det er nødvendig med røntgenundersøkelse. Røntgenbilder vil vise om det er en økt vinkel mellom lårbenet og lårhalsen og om hofteskålen er innsunket.

Ryggen

Smerter i ryggen er vanlig i den norske befolkningen og årsakene er mange. Personer med OI kan også ha vondt i ryggen uten at det skyldes OI. Les mer om ryggsmerter på helsenorge.no

OI påvirker bindevevet, derfor er også leddbånd, kapsler og mellomvirvelskivene i ryggen påvirket. Disse faktorene og lav muskelstyrke er forklaringsmodellen for følgende typiske forandringer i ryggen ved OI (17).

Skjev rygg (skoliose)

Svake muskler, tøyelige leddbånd og brudd i ryggen fører til at mange med OI (50 %) får skjev rygg (17). Dette varierer med typen OI og alvorlighetsgraden. Mange barn begynner å utvikle skjevhet fra syv-års-alderen.

  • Korsett har vist seg å ha liten effekt på skjevstillinger i ryggen (17-19)
  • Operasjon, med avstiving av ryggen, er mulig.
    • Hos barn blir operasjon vurdert når skjevheten er >30 grader(18).
    • Det finnes få anbefalinger om voksne og operasjon av ryggen ved OI. Fastlegen kan sende en henvisning til en rygg-ortoped for vurdering og oppfølging.

Etter en ryggoperasjon får de fleste mindre smerter, men ryggen blir stiv. En studie har vist at en avstivet rygg ikke begrenser muligheten til å klare hverdagsaktiviteter(4).

Fysioterapeuten kan gi øvelser som styrker de musklene som støtter ryggsøylen (4). I tillegg er det viktig at personen beveger seg på forskjellige måter og unngår å sitte eller stå i én stilling over lengre tid.

Brudd i ryggen

Kompresjonsbrudd (sammentrykte ryggvirvler) er typiske ved OI(19). Bruddene gir mye smerter og hindrer bevegelse. Anbefalt praksis er å være aktiv og bevege seg innenfor smertegrensen. God smertelindring er viktig i starten. Fysioterapeuten kan bidra med øvelser for å styrke ryggmusklene og råd til videre aktivitet når smertene er avtatt.

Andre typer brudd i ryggvirvlene (spondylolyse eller spondylolistese) er hyppigere hos personer med OI enn hos andre (20). Hvor store plager som oppstår er ulikt. Noen kjenner ikke bruddet, mens andre får alvorlige symptomer som nummenhet, tap av muskelkraft eller vannlatingsproblemer. Dette er tegn på at nerver i ryggen er i klem. Lege bør kontaktes snarest.

Skiveutglidning eller skiveprolaps

Skiveutglidning eller -prolaps kan gi alvorlige symptomer. Vi er ikke kjent med forskning som viser at personer med OI har mer slike plager enn befolkningen ellers. Behandlingen bør være som anbefalt ved prolaps.

Fysioterapi etter brudd

Knokkelen trenger ro for å kunne gro. Bruddområdet må holdes stabilt, eventuelt ved hjelp av gips. Ortopedens råd om ro og eventuelt avlastning bør følges, samtidig som det er viktig å være i mest mulig bevegelse for å unngå at musklene og knoklene blir svake. Aktivitet i muskelen rundt bruddet stimulerer tilheling (9).

Aktivitet i andre deler av kroppen hjelper til å holde hele kroppen i best mulig form mens bruddet gror. Mye stillesitting belaster ryggen uheldig og øker faren for brudd i ryggen (kompressjonsbrudd) (4). Når bruddet har grodd er det viktig å: 

  • Gjenoppta vanlige aktiviteter
  • Trene spesielt på muskelstyrke og balanse
  • Trene bevegelighet og eventuell tøye

Smerter ved OI

Smerter er et sammensatt fenomen. Vår erfaring er at personer med OI har smerter i muskel- og skjelettsystemet.

Barn med OI opplever både kroniske og akutte smerter. Dette påvirker barnas hverdag og aktivitetsnivå. Akutte smerter oppleves som mest intense. Det brukes mest smertestillende medisiner mot akutte smerter (21).

Mange voksne med OI har smerteplager som påvirker hverdagen og fysisk aktivitet (22, 23). Både barn og voksne har glede av bisfosfonat behandling med tanke på smerter (24). Les mer om bisfosonatbehandling under medisinske forhold ved OI

Dersom det oppstår mer alvorlige symptomer som svimmelhet, kvalme, ansiktssmerter, utstrålende smerter, prikking, stikking og muskelsvekkelse er det viktig å ta kontakt med fastlegen for utredning av eventuelt innklemming av nervevev. Les mer under medisinske forhold ved OI.

Referanser

  1. Monti E, Mottes M, Fraschini P, Brunelli P, Forlino A, Venturi G, et al. Current and emerging treatments for the management of osteogenesis imperfecta. Therapeutics and clinical risk management. 2010;6:367-81.
  2. Musculoskeletal manifestations of mild osteogenesis imperfecta in the adult. Osteoporosis international : a journal established as result of cooperation between the European Foundation for Osteoporosis and the National Osteoporosis Foundation of the USA. 2005;16(12):1698-702.
  3. Montpetit K, Dahan-Oliel N, Ruck-Gibis J, Fassier F, Rauch F, Glorieux F. Activities and participation in young adults with osteogenesis imperfecta. Journal of pediatric rehabilitation medicine. 2011;4(1):13-22.
  4. Mueller B, Engelbert R, Baratta-Ziska F, Bartels B, Blanc N, Brizola E, et al. Consensus statement on physical rehabilitation in children and adolescents with osteogenesis imperfecta. Orphanet journal of rare diseases. 2018;13(1):158.
  5. Veilleux LN, Lemay M, Pouliot-Laforte A, Cheung MS, Glorieux FH, Rauch F. Muscle anatomy and dynamic muscle function in osteogenesis imperfecta type I. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2014;99(2):E356-62.
  6. Veilleux LN, Trejo P, Rauch F. Muscle abnormalities in osteogenesis imperfecta. Journal of musculoskeletal & neuronal interactions. 2017;17(2):1-7.
  7. Veilleux LN, Pouliot-Laforte A, Lemay M, Cheung MS, Glorieux FH, Rauch F. The functional muscle-bone unit in patients with osteogenesis imperfecta type I. Bone. 2015;79:52-7.
  8. Caudill A, Flanagan A, Hassani S, Graf A, Bajorunaite R, Harris G, et al. Ankle strength and functional limitations in children and adolescents with type I osteogenesis imperfecta. Pediatric physical therapy : the official publication of the Section on Pediatrics of the American Physical Therapy Association. 2010;22(3):288-95.
  9. Rosa N, Simoes R, Magalhaes FD, Marques AT. From mechanical stimulus to bone formation: A review. Medical engineering & physics. 2015;37(8):719-28.
  10. Bonewald LF. Does defective bone lead to defective muscle? Journal of bone and mineral research : the official journal of the American Society for Bone and Mineral Research. 2015;30(4):593-5.
  11. Brotto M, Bonewald L. Bone and muscle: Interactions beyond mechanical. Bone. 2015;80:109-14.
  12. Brotto M, Johnson ML. Endocrine crosstalk between muscle and bone. Current osteoporosis reports. 2014;12(2):135-41.
  13. Karlsson MK, Nordqvist A, Karlsson C. Physical activity, muscle function, falls and fractures. Food & nutrition research. 2008;5
  14. Wekre LL, Froslie KF, Haugen L, Falch JA. A population-based study of demographical variables and ability to perform activities of daily living in adults with osteogenesis imperfecta. Disability and rehabilitation. 2010;32(7):579-87.
  15. Fassier F. Fassier-Duval Telescopic System: How I Do It? Journal of pediatric orthopedics. 2017;37 Suppl 2:S48-s51.
  16. Ahn J, Carter E, Raggio CL, Green DW. Acetabular Protrusio in Patients With Osteogenesis Imperfecta: Risk Factors and Progression. Journal of pediatric orthopedics. 2017.
  17. Anissipour AK, Hammerberg KW, Caudill A, Kostiuk T, Tarima S, Zhao HS, et al. Behavior of scoliosis during growth in children with osteogenesis imperfecta. Journal of Bone & Joint Surgery, American Volume. 2014;96(3):237-43.
  18. Wallace MJ, Kruse RW, Shah SA. The Spine in Patients With Osteogenesis Imperfecta. The Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. 2017;25(2):100-9.
  19. Castelein RM, Hasler C, Helenius I, Ovadia D, Yazici M. Complex spine deformities in young patients with severe osteogenesis imperfecta: current concepts review. Journal of children's orthopaedics. 2019;13(1):22-32.
  20. Hatz D, Esposito PW, Schroeder B, Burke B, Lutz R, Hasley BP. The incidence of spondylolysis and spondylolisthesis in children with osteogenesis imperfecta. Journal of pediatric orthopedics. 2011;31(6):655-60.
  21. Nghiem T, Louli J, Treherne SC, Anderson CE, Tsimicalis A, Lalloo C, et al. Pain Experiences of Children and Adolescents with Osteogenesis Imperfecta: An Integrative Review. The Clinical journal of pain. 2016.
  22. Tosi LL, Oetgen ME, Floor MK, Huber MB, Kennelly AM, McCarter RJ, et al. Initial report of the osteogenesis imperfecta adult natural history initiative. Orphanet journal of rare diseases. 2015;10:146.
  23. Balkefors V, Mattsson E, Pernow Y, Sääf M. Functioning and Quality of Life in Adults with Mild-to-Moderate Osteogenesis Imperfecta. Physiotherapy Research International. 2013;18(4):203-11.
  24. Garganta MD, Jaser SS, Lazow MA, Schoenecker JG, Cobry E, Hays SR, et al. Cyclic bisphosphonate therapy reduces pain and improves physical functioning in children with osteogenesis imperfecta. BMC musculoskeletal disorders. 2018;19(1):344.

Sist faglig oppdatert april 2020.

Fant du det du lette etter?