Fysisk aktivitet og trening – viktig og utfordrende for voksne med sjeldne arvelige aortatilstander

To artikler fra TRS presenterer viktige funn om hvordan voksne med sjeldne arvelige tilstander som påvirker hovedpulsåren (aorta) opplever å ha fått råd og forholder seg til fysisk aktivitet og trening.

Illustrasjonsbilde, to personer som går tur med staver

Begge artiklene er del av et større prosjekt om psykososiale forhold ved disse diagnosene. Prosjektet gjennomføres i samarbeid med Norsk forening for Marfans syndrom, Norsk Forening for Ehlers-Danlos' syndrom og Karolinska instituttet i Sverige. Disse to artiklene ble publisert i 2019 og 2020:

Physical exercise for people with hereditable thoracic aortic disease. A study of patient perspectives” ble publisert i Disability and Rehabilitation i desember 2019. Forfattere er Gry Velvin, Heidi Johansen, Kjersti Vardeberg, Jan Erik Wilhelmsen og Ingeborg Lidal fra TRS, og Kerstin Sjøgren Fugl-Meyer fra Karolinska Instituttet I Stockholm.

Adults with Loeys-Dietz syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome: a cross-sectional study of patient experiences with physical activity” ble publisert i Disability and Rehabilitation i september 2020. Forfattere er Heidi Johansen, Gry Velvin og Ingeborg Lidal ved TRS.

Du kan lese sammendrag av artiklene nedenfor.

Hvorfor denne studien?

Hereditære (arvelige) thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (HTAAD) er betegnelsen på en gruppe arvelige tilstander som berører hovedpulsåren (aorta), andre større blodårer (arterier) og ofte også andre deler av kroppen. I gruppen inngår tilstander som Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og Marfans syndrom.

Det finnes lite forskning om hvordan slike diagnoser påvirker den enkeltes livssituasjon. Brukerforeningene etterlyste mer kunnskap om hvordan det oppleves å leve med disse diagnosene. De fremhevet fysisk aktivitet og trening som et viktig område.

Hvordan kom vi frem til resultatene i disse to artiklene?

Vi sendte spørreskjema til alle voksne (n=70), som var over 18 år med Loeys Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og som var registrert ved TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser i januar 2018. Vi fikk svar fra 52 personer, 34 med Loeys Dietz' syndrom (undertype 1-4) og 18 med vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom. Dette gav en svarprosent på 74. I skjemaet de fikk tilsendt var det spørsmål om fysisk aktivitet og treningsvaner før og etter diagnose: Hva de hadde endret, hvor ofte de trente, hvor lenge hver økt varte og hvor hardt de vanligvis trente. Vi sammenlignet med resultater for fysisk aktivitet for folk flest all fra en norsk befolkningsundersøkelse (HUNT studien).

I tillegg gjennomførte vi fokusgruppeintervjuer med til sammen 36 voksne med Loeys Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers Danlos syndrom og Marfans syndrom for å få mer kunnskap om hvordan personer med diagnosene selv opplever at diagnosen har påvirket fysisk aktivitet, hvordan de forholder seg til restriksjoner, mestring og fysisk funksjon.

Hva fant vi ut?

«Jeg vil gjerne være sunn og forsøker å gjøre som min doktor anbefaler, jeg tror det er det sikreste jeg kan gjøre»

Spørreskjemaundersøkelsen

Av totalt 52  voksne med med Loeys Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom som var svarte på spørreskjemaundersøkelsen, hadde de fleste (88,5%) fått råd om hvordan de skulle forholde seg til fysisk aktivitet og trening når de fikk bekreftet diagnosen sin. Mange (77%) hadde endret aktivitetsvanene sine, de fleste hadde redusert treningen.

Flest hadde redusert intensiteten (hvor hardt de trente), men flere hadde også redusert hvor ofte de trente og hvor lenge de trente om gangen. Likevel fant vi at det vanlige var å være fysisk aktive 2-3 ganger i uken med lav til moderat intensitet. Dette er tilsvarende aktivitetsnivå som er vanlig blant befolkningen i Norge og som ligger innenfor anbefalingene for disse diagnosene.

Analysene vi gjorde viste at halvparten av studiedeltakerne trente eller hadde et fysisk aktivitetsnivå som var forsvarlig og tilfredsstillende (innenfor anbefalingene). Førti% hadde lavere aktivitetsnivå enn anbefalt. En liten gruppe på 10% hadde høyere aktivitetsnivå enn anbefalt fordi de trente med høy intensitet, disse var blant de yngste.

Når vi tok ut de 10% som trente med for høy intensitet fra analysene, fant vi at de som trente med et forsvarlig høyt aktivitetsnivå rapporterte mindre fatigue og mindre angst enn de med lavt aktivitetsnivå (de som trente lite).

Oppsummert fant vi at i denne gruppen med voksne med Loeys Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom var det et potensiale for bedre tilpasset fysisk aktivitetsnivå. Noen få (blant de unge) trente med for høy intensitet, mens ca 40% trente for lite, det vil si de trente sjeldnere og med kortere treningsøkter enn anbefalt. Det kan bety at mange hadde redusert aktiviteten sin mer enn de behøvde etter at de hadde fått bekreftet diagnose og fått treningsråd.

Fokusgruppeintervjuene

I fokusgruppeintervjuene kom det fram at til tross for svært alvorlige og mulig livstruende helseplager var de fleste fysisk aktive og de var opptatt av å holde seg i god fysisk form. Spesielt fire temaer fremkom som viktig for deltakerne i forhold til fysisk aktivitet og trening: 1) endringer etter diagnostisering, 2) å forholde seg til råd om restriksjoner, 3) kroppsopplevelse og funksjon og 4) fremtidige perspektiv.

De fleste hadde fått råd om restriksjoner i forhold til fysisk aktivitet, men mange beskrev utfordringer knyttet til hvordan de konkret skulle håndtere anbefalingene om fysiske restriksjoner i praksis. Mange opplevde det som en utfordring å finne ut  hva som var helsemessig god trening og hva som kunne være for belastende trening.  

Mange ønsket mer konkrete og individuelt tilpassede råd, restriksjoner og muligheter, spesielt i forbindelse med at de får diagnosen, etter operasjoner og i perioder med mye smerter og fatigue. Få har blitt henvist til og har benyttet seg av de ordinære rehabiliteringstilbudene. Flere beskriver usikkerhet knyttet til om disse kan benyttes.

Hva lærte vi?

Det er viktig å hjelpe personer med disse diagnosene med best mulig informasjon, realistiske forventinger og hjelp til å akseptere utfordringer ved diagnosen. De bør bli møtt med forståelse for hvordan plagene kan påvirke helsen.  Mer fokus på fysisk aktivitet og trening kombinert med psykososial støtte og hjelp til å finne strategier for hvordan de skal håndtere anbefalingene i praksis, framhever brukerne som viktig.

Vi mener at mange har behov for mer omfattende og bedre tilpasset råd og veiledning om fysisk aktivitet og trening av fagpersoner som kjenner diagnosene. Særlig oppmerksomhet bør rettes mot de unge som ønsker å trene mye og de som kanskje reduserer aktiviteten mer enn anbefalt fordi de opplever fatigue og angst knyttet til fysisk aktivitet.

Resultatene fra disse to studiene må tolkes med varsomhet, og det er viktig å presisere at det er store individuelle forskjeller i deltakernes opplevelser og erfaringer.

Vi mener det bør utvikles rehabiliteringsprogrammer med en tverrfaglig tilnærming og hvor det er lagt til rette for mulighet for utprøving av aktivitet i trygge omgivelser. Vi håper også på flere studier og mer kunnskap om hva som er sikker fysisk aktivitet for personene med disse og lignende diagnoser i framtiden. Fordi det finnes svært lite forskningsbasert kunnskap om eventuelt positive og negative effekter av fysisk aktivitet og trening for personer med Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og Marfans syndrom, er det et stort behov for effektstudier på dette området.