Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.

OEIS-kompleks (Omfalocele-kloakkekstrofi-manglende endetarm-spinal dysrafisme)

OEIS-kompleks stammer fra engelsk «omphalocele, exstrophy-imperforate anus-spinal defect syndrome». Dette medfødte syndromet består av et stort navlebrokk med fremfall av tarmslynger (omfalocele), manglende lukning av blæren (blæreekstrofi) eller kloakkekstrofi, hvor tarmen deler blæren i to, manglende endetarmsåpning og typisk en myelomeningocele (klassisk ryggmargsbrokk). Andre typer spinale dysrafismer kan være assosiert (1).

OEIS-kompleks er et alvorlig, medfødt syndrom. Hver av forandringene, altså omfalocele, blære-/kloakkekstrofi, manglende endetarm og spinal dysrafisme, for eksempel type myelocystocele (variant av ryggmargsbrokk), er alvorlige, medfødte tilstander. Kombinasjonen av forandringene gjør at diagnosen er kompleks. 

For å kunne overleve må barnet opereres med rekonstruksjon av bukveggen, blære og tarmåpning / stomi i nyfødtperioden. Ofte vil den spinale dysrafismen også måtte opereres, men ikke nødvendigvis ved fødsel, med mindre det er en åpen defekt.  

Diagnosebetegnelser  

ICD-10: Q06.4 

OMIM: 258040 

ORPHA: 93929 

Hvor vanlig er OEIS-kompleks? 

Det angis forekomst fra 1:317.000 fødsler (1) til 1:583.000 fødsler (2). Det vil si at det i løpet av 10 år i Norge vil fødes ett til to barn med OEIS.  

Medisinsk fødselsregister registrerer alle tilfeller med omfalocele men skiller ikke ut OEIS.    

Symptomer, kjennetegn og behandling 

Forandringene medfører en rekke problemstillinger (3):

  • Omfalocele som må korrigeres operativt etter fødsel 
  • Ved manglende endetarmsåpning må det anlegges tarmstomi. Les mer om anoraktale misdannelse her. 
  • Ved blære-/kloakkekstrofi må blæren rekonstrueres. Dette fører ofte til at man kan lage et urinreservoir, men ikke en normalt fungerende blære. Les mer om blæreekstorofi/epispadi her. 
  • Den spinale forandringen kan føre til symptomer som nevnt under ryggmargsbrokk (myelomeningocele) eller myelocystocele, det vil si at det også kan være forandringer i beina som lammelser og feilstillinger. 
  • Intersex og andre forandringer i genitalier 
  • Forandringer i nyrene 
  • Sammenvokste fingre eller tær 
  • Normal kognitiv utvikling i de fleste tilfellene (3). 

Bekreftet OEIS-diagnose kan medføre rett til abort med tillatelse av en abortnemd etter 18. svangerskapsuke (5). Ved ønske om å fullføre svangerskapet anbefales det at man allerede før fødselen samler et team som kan planlegge de forskjellige operasjonene og legge en oppfølgingsplan.  

Årsak og arvelighet 

OEIS er assosiert med delesjon (manglende del i arvematerialet) i kromosom 1p36 (3). Det er også beskrevet OEIS med delesjon i kromosom 3 (4).  

Utredning og diagnostisering 

I all hovedsak vil OEIS diagnostiseres ved ultralyd-undersøkelse av fosteret.  

  1. Orphanet, OEIS complex. 2024. 
  2. Feldkamp, M.L., et al.,Cloacal exstrophy: an epidemiologic study from the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research.Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2011. 157C(4): p. 333–43. 
  3. El-Hattab, A.W., et al.,OEIS complex associated with chromosome 1p36 deletion: a case report and review.Am J Med Genet A, 2010. 152A(2): p. 504–11. 
  4. Kosaki, R., et al.,OEIS complex with del(3)(q12.2q13.2).Am J Med Genet A, 2005. 135(2): p. 224–6. 
  5. Helse- ogomsorgsdepartement,Lov om abort, in LOV-2024-12-20-96. 2025: Lovdata. p. §3, andre ledd, bokstav c. 

Denne siden ble sist faglig oppdatert i februar 2026.

Sist oppdatert 11.02.2026