Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.

Myelocystocele

Myelocystocele er en sjelden, lukket nevralrørsdefekt. Ved myelocystocele utvider sentralkanalen midt i ryggmargen seg. Dette gjør at den væskefylte utvidelsen sammen med ryggmargen, faller frem i en brokksekk bak på ryggen, gjennom et hull i bakre virvler (1).

Myelocystocele deles inn i  

  • terminal myelocystocele, hvor utvidelsen av den sentrale kanalen ligger helt på enden av ryggmargen 
  • og non-terminal myelocystocele, hvor utvidelsen ligger på andre steder i ryggmargen enn på enden (1).  

Diagnosebetegnelser

ICD-10: Q05.9 

ORPHA: Myelocystocele 268813, terminal myelocystocele 645340, non-terminal myelocystocele 645337

Hvor vanlig er myelocystocele

Det er beskrevet at myelocystocele utgjør cirka fem prosent av alle lukkede spinale dysrafismer (2). Siden det ikke er publiserte eksakte tall på forekomst av lukkede spinale dysrafismer er det vanskelig å si hvor mange som blir født med eller har myelocystocele globalt eller i Norge.  

Symptomer og kjennetegn (3) 

  • Synlig, men huddekket brokksekk, oftest midt bak i nedre del av ryggen, eller mer sjeldent som kun hårvekst eller et hemangiom (fødselsmerke) på samme sted 
  • Væskefylt utvidelse av den sentrale kanalen i ryggmargen 
  • Arnold Chiari malformasjon (fremfall av deler av lillehjernen gjennom foramen magnum) 
  • Klumpfot 
  • Medfødt skoliose 
  • Forandringer i korsbeinet (sakralbeinet)
  • Tibiatorsjon (vridning av leggbeinet) 
  • Urologiske symptomer (single nyre, vesikouretral refluks) 
  • Genitale forandringer som hypospadi/epispadi (urinrøret ender på oversiden av penisskaftet eller på kanten av penisspissen) 
  • Tarmproblemer som omfalocele (navlebrokk), analatresi og tarmatresi 
  • Forandringer i virvlene

Årsak og arvelighet 

Forandringen skjer tidlig i svangerskapet i uke 4-8. Det er til dags dato ikke kjent hvilke mekanismer som fører til myelocystocele (4).  

Utredning og diagnostisering 

I all hovedsak vil myelocystocele diagnostiseres ved fetal ultralyd-undersøkelse av fosteret. Etter fødsel vil det tas MR-undersøkelse av hele ryggmargen og hodet for å diagnostisere myelocystocele og andre forandringer assosiert med tilstanden. 

Behandling og oppfølging 

Tidlig operasjon av cysten er anbefalt, siden det kan komme nevrologiske symptomer ganske fort etter fødselen. Man antar at dette er fordi ryggmargen blir skadet siden den ligger fremme i brokksekken, selv om brokksekken er huddekket.

Det kan også foreligge en symptomatisk tjoring av ryggmargen. Nyfødte med diagnosen bør derfor henvises til nevrokirurg, og deretter  til barnehabilitering. Barn og voksne bør følges opp etter standard for ryggamrgsbrokk/myelomeningocele (3).

  1. Orphanet,Myelocystocele.2025. 
  2. Muthukumar, N.,Terminal and nonterminal myelocystoceles.J Neurosurg, 2007. 107(2 Suppl): p. 87–97. 
  3. Behbahani, M., et al.,Surgical management of myelocystocele: a single-center experience with long-term functional outcomes.J Neurosurg Pediatr, 2022. 29(5): p. 488–496. 
  4. Yang, J., et al.,Disorders of Secondary Neurulation : Mainly Focused on Pathoembryogenesis.J Korean Neurosurg Soc, 2021. 64(3): p. 386–405. 

 

Denne siden ble sist faglig oppdatert i mars 2026.

Sist oppdatert 09.03.2026