Vi anbefaler at du alltid bruker siste versjon av nettleseren din.

Begrenset dorsal myeloschise (limited dorsal myeloschisis)

Begrenset dorsal myeloschise er en medfødt, lukket spinal dysrafisme hvor ryggmargen er forbundet med huden over defekten med en stilk som består både av fibrøst vev og nervevev.

Denne stilken går fra ryggmargen og ut til huden gjennom hinnene som omringer ryggmargen og forbi den bakre virvelringen. Defekten er vanligvis begrenset til en kort del av ryggmargen, oftest nederst i ryggen, og ligger på baksiden av ryggmargen (1).

Begrenset dorsal myeloschise deles i undergruppene non-sakkulær og sakkulær defekt.

  • Ved den sakkulære defekten er det en liten brokksekk i form av en meningocele hvor stilken forbinder ryggmargen til taket av meningocelen. Meningocelen inneholder ikke nervevev, til forskjell fra ved ryggmargsbrokk (myelomeningocele).
  • Ved den non-sakkulære formen er det ingen brokksekk/meningocele (2).

Diagnosebetegnelser

ICD-10: Q76.0

ORPHA: 645196 (begrenset dorsal myeloschisis / limited dorsal myeloschisis), 645343 (begrenset dorsal myeloschisis uten brokk / Nnon-saccular limited dorsal myeloschisis), 645319 (begrenset dorsal myeloschisis med en stilk til brokkets tak / saccular spinal dysraphism with a stalk to the dome)

Hvor vanlig er begrenset dorsal myeloschise?

Det finnes ikke prevalenstall for tilstanden per dags dato.

Symptomer og kjennetegn

  • Ved begrenset dorsal myeloschise i halsområdet (cervikalt) vil man oppleve symptomer i armene.
  • Ved lokalisering i brystregionen eller lavere (torakalt), vil symptomene mest være knyttet til beina (2):
    • Svakhet eller sensibilitetstap
    • Ryggsmerter
    • Fotfeilstillinger
    • Skoliose
    • Blæreproblemer

Årsak og arvelighet

Til dags dato er arveligheten og årsaken til tilstanden ikke kjent.

Utredning og diagnostisering

Om det er en begrenset dorsal myeloschise med brokk, vil denne kunne oppdages hos fosteret i svangerskapet (3). En begrenset dorsal myeloschise uten brokk vil være vanskeligere å oppdage fordi bildene ofte ikke er så detaljerte og fordi det kan bli feilkilder ved ultralydundersøkelsen på grunn av fosterbevegelser. Ved mistanke senere i livet vil MR-undersøkelse av ryggmargen kunne gi svar på om det foreligger en begrenset dorsal myeloschise.

Behandling og oppfølging

Stilken ved begrenset dorsal myeloschise kan føre til tjoret marg-symptomer siden stilken kan feste ryggmargen til hinner i ryggmargskanalen. Det vil i noen tilfeller være nødvendig med en operasjon for å løsne ryggmargen fra hinne (4).

  1. Pang, D., et al., Limited dorsal myeloschisis: a not-so-rare form of primary neurulation defect. Childs Nerv Syst, 2013. 29(9): p. 1459–84.
  2. Pang, D., et al., Limited dorsal myeloschisis: a distinctive clinicopathological entity. Neurosurgery, 2010. 67(6): p. 1555–79; discussion 1579–80.
  3. Friszer, S., et al., Limited Dorsal Myeloschisis: A Diagnostic Pitfall in the Prenatal Ultrasound of Fetal Dysraphism. Fetal Diagn Ther, 2017. 41(2): p. 136–144.
  4. Morioka, T., et al., Neurosurgical Pathology and Management of Limited Dorsal Myeloschisis Associated with Congenital Dermal Sinus in Infancy. Pediatr Neurosurg, 2020. 55(2): p. 113–125.
Sist oppdatert 11.02.2026