Anbefalinger til anestesipersonell og kirurger ved anestesi til personer med sjeldne bensykdommer (skjelettdysplasier), inkludert osteogenesis imperfecta

Bruksområde

Vi anbefaler at denne anbefalingene skrives ut og tas med til anestesipersonell og kirurger som informasjon og påminnelse om spesielle forhold å ta hensyn til ved behov for anestesi (narkose) til personer som har en skjelettdysplasi og er kortvokste, herunder osteogenesis imperfecta (OI).

Anbefalinger

Det finnes mange ulike skjelettdysplasier, noen gir disproporsjonal kortvoksthet, og hver diagnose har sine spesifikke komplikasjoner. Likevel er det noen generelle råd som gjelder gruppen skjelettdysplasier det er viktig at anestesipersonell og kirurger er klar over (1,2).

Ikke alle punktene nedenfor vil gjelde alle diagnosegrupper, men er forhold man må vurdere om er aktuelle i hvert enkelt tilfelle:

1. Fysiologiske endringer

I utgangspunktet er pasientens blodvolum omtrent det samme pr kg kroppsvekt som for andre pasienter. Ta hensyn til dette når du beregner væskedosering og blodtap.

Ta hensyn til eventuelle tilleggssykdommer. Spør spesielt etter restriktive ventilasjonsforstyrrelser og hjerteklaffproblematikk (som er hyppigere enn hos andre pasienter)

2. Medikamenter

Man må være ekstra aktsom ved dosering av medikamenter.

• Vanligvis foretrekkes intravenøs anestesi. Bruk helst TCI (Target-Controlled Infusion). Pumpene stilles inn på pasientens reelle vekt og alder, men vær forberedt på at pasienten kan ha behov for både mer eller mindre anestesimedikasjon enn vanlig.
• Ved gassanestesi stilles pasientens reelle vekt inn på anestesiapparatet. MAC-verdier (Minimum alveolær konsentrasjon) endrer seg som normalt i forhold til alder.
• Bruk alltid BIS (Bispektral Index) eller annen nevromonitorering hvis mulig.
• Andre medikamenter, f.eks smertestillende, doseres etter vekt.

3. Trange luftveier

Personer med en skjelettdysplasi kan ha trangere luftveier/trachea enn vanlig.

• Vær derfor forberedt på at du må ned i størrelse, både for endotrachealtuber og larynksmasker og ha med et tilstrekkelig utvalg av disse.
• Ved behov for intubasjon, anbefales bruk av videolaryngoskop. Gjør noen kalkulasjoner på forhånd om hvor langt ned du tror tuben skal ligge.
• Sjekk alltid gapeevne, tungestørrelse og Mallampati-klassifikasjon før anestesiinnledning.

4. Instabilitet i nakken

Pasienter med skjelettdysplasier kan ha antlantoaksial instabilitet eller generelt slakke ligamenter i cervikalcolumna. Vær ekstra oppmerksom på dette hos disse pasientene. De fleste pasienter eller pårørende kan fortelle deg om dette i hvert enkelt tilfelle.

• Sjekk alltid nakkebevegeligheten hos disse pasientene i våken tilstand før narkoseinnledning.
• Ved usikkerhet om nakkebevegelighet, vurder funksjonsbilder av nakken før anestesi.
• Ved usikkerhet rundt nakkestabilitet: Behandle disse pasientene som om de var ustabile, dvs MILS-manøver ved intubasjon og alltid nøye stabilisering i forbindelse med leiring.

5. Nedsatt leddbevegelighet

Leddene hos personer med en skjelettdysplasi kan ha nedsatt leddutslag. Vær ekstra nøye med leiring og unngå å strekke ut leddene. 　 　

6. Leppe/ ganesp​alte

Noen former for skjelettdysplasi er assosiert med leppe- og/eller ganespalte. Dette må avklares før anestesi for å unngå aspirasjon eller problemer med lukking rundt tuben.

7. Thoraxdeformitet og restriktiv lun​​​gesykdom

Noen former for skjelettdysplasi er assosiert med thoraxdeformitet og mulig restriktiv lungesykdom. Vær oppmerksom på dette.

• Be eventuelt om preoperativ spirometri dersom du er usikker.
• Start gjerne ventilasjon i trykkstyrt modus.
• Styr ventilasjon etter endetidale CO2-verdier.
• Kapnografi  (måling av CO² i utåndingsluften) er obligatorisk hos disse pasientene.

8. Spinal​​​ stenose

Ved mange former for skjelettdysplasi, bl.a akondroplasi, kan det foreligge spinal stenose. Vurder derfor nøye indikasjonen for spinal anestesi. Unngå spinalanestesi dersom det er forsvarlig med generell anestesi. For keisersnitt bør generell anestesi være førstevalg.

9. Epiduralanes​​tesi/analgesi

Epiduralanestesi/analgesi kan brukes, men vær oppmerksom på økt sannsynlighet for spinal stenose og dermed økt risiko for aksidentell duraperforasjon.

10. Trombocyttdysfun​​ksjon

Sjekk alltid trombocytter og koagulasjonsstatus før regionalanestesi hos denne pasientgruppen, noen av tilstandene er assosiert med trombocyttdysfunksjon.

11. Osteogenesis Imper​​fecta (OI)

Hos noen OI -pasienter er det økt risiko for hypertermi ved anestesi (også malign hypertermi, men hovedsakelig generell hypermetabolisme), slik at dette må overvåkes spesielt.

Ved intubering av personer med moderate og alvorlige former for OI, må en også være obs i forhold til basilær impresjon/ invaginasjon. Det er derfor viktig med grundig undersøkelse (evt MR) av craniocervical overgang før man bestemmer anestesi.

Referanser

1. White KK, Bompadre V, Goldberg MJ, m.fl. Best practices in peri-operative management of patients with skeletal dysplasias. AmJ Med Genet Part A. 2017;173A:2584–2595. 
2. Savarirayan R, Ireland P, Irving M, m.fl. International Consensus Statement on the diagnosis, multidisciplinary management and lifelong care of individuals with achondroplasia. Nat Rev Endocrinol. 2022 Mar;18(3):173-189. doi: 10.1038/s41574-021-00595-x. Epub 2021 Nov 26. PMID: 34837063.

Sist faglig oppdatert 20,06.2024