Anbefalinger til narkosepersonell og kirurger ved narkose (anestesi) til kortvokste personer med ulike skjelettdysplasier, og medfødt benskjørhet (osteogenesis imperfecta (OI))
Utarbeidet av overlege Svein Fredwall og overlege Lena Land Wekre, TRS Kompetansesenter for sjeldne diagnoser, i samarbeid med anestesilege og leder av Anestesiutvalget i Norsk Anestesiologisk forening, Else-Marie Ringvold, Sykehuset i Vestfold HF.
Vi anbefaler at dette notatet skrives ut og tas med til narkosepersonell og kirurger som informasjon og påminnelse om spesielle forhold å ta hensyn til ved behov for narkose til personer som har ulike skjelettdysplasier og er kortvokste, herunder osteogenesis imperfecta (OI).Det finnes mange typer av disproporsjonal kortvoksthet som følge av en skjelettdysplasi, og hver diagnose har sine spesifikke komplikasjoner. Likevel er det noen generelle råd som gjelder gruppen disproporsjonale kortvokste, og som det er viktig at narkosepersonell og kirurger er klar over.
Ikke alle punktene nedenfor vil gjelde alle diagnosegrupper, men er forhold man må vurdere om er aktuelle i hvert enkelt tilfelle:
Man må være ekstra aktsom ved dosering av medikamenter.
Ved gassanestesi stilles pasientens reelle vekt inn på anestesiapparatet. MAC-verdier endrer seg som normalt i forhold til alder.
Ved intravenøs anestesi, bruk helst TCI. Bruk alltid BIS hvis mulig! Still inn pasientens reelle vekt og alder på pumpene men vær forberedt på at pasienten kan ha behov for både mer eller mindre anestesimedikasjon enn vanlig.
Andre medikamenter, f.eks smertestillende, doseres etter vekt.
Kortvokste kan ha trangere luftveier/trachea, og kan ha behov for mindre tuber, eventuelt barnetube, ved intubering. Ha alltid laryngoskop med kort skaft og ekstra, kort blad liggende tilgjengelig. Gjør noen kalkulasjoner på forhånd om hvor langt ned du tror tuben skal ligge. Sjekk alltid gapeevne, tungestørrelse og Mallampati-klassifikasjon før anestesiinnledning.
Pasienter med skjelettdysplasier kan ha antlantoaksial instabilitet eller generelt slakke ligamenter i cervikalcolumna. Vær ekstra oppmerksom på dette hos disse pasientene.
De fleste pasienter eller pårørende kan fortelle deg om dette i hvert enkelt tilfelle.
Sjekk alltid nakkebevegeligheten hos disse pasientene i våken tilstand før narkoseinnledning.
Ved usikkerhet om nakkebevegelighet, vurder funksjonsbilder av nakken før anestesi
Ved usikkerhet rundt nakkestabilitet: Behandle disse pasientene som om de var ustabile, dvs MILS-manøver ved intubasjon og alltid nøye stabilisering i forbindelse med leiring.
Hos noen OI -pasienter er det økt risiko for hypertermi ved anestesi (også malign hypertermi, men hovedsakelig generell hypermetabolisme), slik at dette må overvåkes spesielt.
Ved intubering av personer med moderate og alvorlige former for OI, må en også være obs i forhold til basilær impresjon/ invaginasjon. Det er derfor viktig med grundig undersøkelse (evt MR) av craniofacial overgang før man bestemmer narkose.
Sist revidert 25.06.2018
