Vi anbefaler at dette notatet skrives ut og tas med til narkosepersonell og kirurger som informasjon og påminnelse om spesielle forhold å ta hensyn til ved behov for narkose til personer som har ulike skjelettdysplasier og er kortvokste, herunder osteogenesis imperfecta (OI).Det finnes mange typer av disproporsjonal kortvoksthet som følge av en skjelettdysplasi, og hver diagnose har sine spesifikke komplikasjoner. Likevel er det noen generelle råd som gjelder gruppen disproporsjonale kortvokste, og som det er viktig at narkosepersonell og kirurger er klar over.
Ikke alle punktene nedenfor vil gjelde alle diagnosegrupper, men er forhold man må vurdere om er aktuelle i hvert enkelt tilfelle:
1. Medikamenter
Man må være ekstra aktsom ved dosering av medikamenter.
Ved gassanestesi stilles pasientens reelle vekt inn på anestesiapparatet. MAC-verdier endrer seg som normalt i forhold til alder.
Ved intravenøs anestesi, bruk helst TCI. Bruk alltid BIS hvis mulig! Still inn pasientens reelle vekt og alder på pumpene men vær forberedt på at pasienten kan ha behov for både mer eller mindre anestesimedikasjon enn vanlig.
Andre medikamenter, f.eks smertestillende, doseres etter vekt.
2. Trange luftveier
Kortvokste kan ha trangere luftveier/trachea, og kan ha behov for mindre tuber, eventuelt barnetube, ved intubering. Ha alltid laryngoskop med kort skaft og ekstra, kort blad liggende tilgjengelig. Gjør noen kalkulasjoner på forhånd om hvor langt ned du tror tuben skal ligge. Sjekk alltid gapeevne, tungestørrelse og Mallampati-klassifikasjon før anestesiinnledning.
3. Instabilitet i nakken
Pasienter med skjelettdysplasier kan ha antlantoaksial instabilitet eller generelt slakke ligamenter i cervikalcolumna. Vær ekstra oppmerksom på dette hos disse pasientene.
De fleste pasienter eller pårørende kan fortelle deg om dette i hvert enkelt tilfelle.
Sjekk alltid nakkebevegeligheten hos disse pasientene i våken tilstand før narkoseinnledning.
Ved usikkerhet om nakkebevegelighet, vurder funksjonsbilder av nakken før anestesi
Ved usikkerhet rundt nakkestabilitet: Behandle disse pasientene som om de var ustabile, dvs MILS-manøver ved intubasjon og alltid nøye stabilisering i forbindelse med leiring.
4. Nedsatt leddbevegelighet
Leddene hos kortvokste kan ha nedsatt leddutslag. Vær ekstra nøye med leiring og unngå å strekke ut leddene.
5. Leppe/ ganespalte
Mange former for kortvoksthet er assosiert med leppe- og/eller ganespalte. Dette må avklares før narkose for å unngå aspirasjon eller problemer med lukking rundt tuben.
6. Thoraxdeformitet og restriktiv lungesykdom
Noen former for kortvoksthet er assosiert med thoraxdeformitet og mulig restriktiv lungesykdom. Vær oppmerksom på dette. Be eventuelt om preoperativ spirometri dersom du er usikker.
7. Spinal stenose
Ved mange former for skjelettdysplasi, bl.a achondroplasi, kan det foreligge spinal stenose. Vurder derfor nøye indikasjonen for spinal anestesi opp mot risiko ved narkose. Unngå spinalanestesi dersom det er forsvarlig med generell anestesi. For sectio bør generell anestesi være førstevalg.
8. Epiduralanestesi/analgesi
Epiduralanestesi/analgesi kan brukes, men vær oppmerksom på økt sannsynlighet for spinal stenose og dermed økt risiko for aksidentell duraperforasjon.
9. Trombocyttdysfunksjon
Sjekk alltid trombocytter og koagulasjonsstatus før regionalanestesi hos denne pasientgruppen, noen av tilstandene er assosiert med trombocyttdysfunksjon
10. Osteogenesis Imperfecta (OI)
Hos noen OI -pasienter er det økt risiko for hypertermi ved anestesi (også malign hypertermi, men hovedsakelig generell hypermetabolisme), slik at dette må overvåkes spesielt.
Ved intubering av personer med moderate og alvorlige former for OI, må en også være obs i forhold til basilær impresjon/ invaginasjon. Det er derfor viktig med grundig undersøkelse (evt MR) av craniofacial overgang før man bestemmer narkose.
Sist revidert 25.06.2018