Anemi og jernmangel hos personer med HHT

Neseblødning bør vurderes hos øre-nese-hals-spesialist med kompetanse på HHT for evt. laserbehandling. GI-blødning kan være vanskelig å behandle fordi det typisk er flere HHT forandringer i tarmkanalen. Kontinuerlig jerntilskudd og, i alvorlige tilfeller, blodoverføringer står derfor sentralt i behandlingen. 

Her følger en oppsummering av de internasjonale anbefalingene og vurderingene knyttet til jernmangel og anemi ved HHT (1). 

Symptomer på anemi og jernmangel  

Anemisymptomer varierer med alvorlighetsgrad, fra fatigue til anstrengelsesdyspnoe (tungpust) og hjertebank. Anemi gir større hjerteminuttvolum og kan dermed gi økte komplikasjoner knyttet til blodkarmalformasjoner i flere organer ved HHT. 

. Jernmangel uten anemi kan gi symptomer slik som økt trettbarhet, rastløse ben, hårtap, myalgier og konsentrasjonsvansker. Disse kan ofte bedres ved jerntilførsel. Det er viktig å skille symptombyrden som pasienter med forbigående jernmangel har, og den kroniske byrden pasienter med jernmangel på grunn av HHT har  

Screening, oppfølgning og utredning  

Alle voksne med HHT, uansett symptomer, bør testes jevnlig for jernmangel og anemi. Personer med HHT har ofte kronisk pågående blødninger, og god diett er dermed ikke nok til å dekke jerntapet. Man må derfor være oppmerksom på å behandle jernmangel også uten anemi og videre må behandlingen ofte vedvare/gjentas så lenge man ikke får stoppet blødningen. 

Blodprosent (Hb) må vurderes med hensyn til alder, kjønn, symptomer og komorbiditet (Ferritin er en viktig markør for å måle jernlagre, men det er også viktig å vite at ferritin er et akutt-faseprotein som kan bli falsk forhøyet ved infeksjoner. Hos personer med HHT, som har en kronisk tilstand med jernmangel, anbefales det å holde ferritin over 50 µg/L 

Det anbefales minst årlig blodprøvekontroll for å følge med på hemoglobin, ferritin og jernstatus. Hyppigere kontroll av kan gjøres ved behov for å vurdere behandling.  

Behandling  

Førstevalget er vanligvis jerntilskudd i peroral jernsubstitusjon (tablettform), men for mange personer med HHT er intravenøs jerntilskudd ofte nødvendig fordi effekten av tablettbehandling ikke er tilstrekkelig. 

Peroral 

Ved jernmangel eller jernmangelanemi anbefales ca 100 mg elementært jern annenhver dag. Daglig dosering av jern øker hepsidin-nivået i tarm, noe som hindrer opptak av jern fra tarmen. Opptaket blir derfor mer effektivt ved dosering annenhver dag og bivirkningene blir mindre (2, 3). Hemejern absorberes lettere av kroppen.  

Et alternativ ved jernmangelanemi er JernIIIMaltol (Ferracru), som gir betydelig mindre bivirkninger fra mage-tarmkanalen. Preparatet kan skrives på blå resept og bør forsøkes dersom alternativet er intravenøst jern.  

De vanligste grunnene til å ikke tolerere jerntabletter er mage- tarmplager som forstoppelse, kvalme, epigastriesmerter eller diaré. Dette henger sammen med dosen, doseringshyppigheten og kan variere med type jerntilskudd. For bedre tolerabilitet kan det kan være lurt å starte svært forsiktig med 1 tablett i uken, med langsom og gradvis økning til 1 tablett annenhver dag, og samtidig bruke daglig mykgjørende avføringsmiddel. For å øke opptaket anbefales det å ta tilskuddet på tom mage sammen med appelsinjuice/c-vitamin så sant man ikke får bivirkninger av dette, men inntak på kvelden kan bedre tolerabilitet. Melk, kaffe, te og en rekke medisiner kan hindre jernopptaket og må ikke tas på samme tidspunkt som jerntilskuddet. 

Intravenøs 

Intravenøst jerntilskudd bør vurderes til personer med HHT med alvorlig, symptomatisk jernmangelanemi der blodoverføring kan unngås. 

Intravenøst jerntilskudd bør også vurderes til personer med HHT med jernmangel uten anemi som ikke tolererer jerntabletter selv etter justering av dose og intervall, og til personer som ikke tar opp nok jern fra tarm pga tilleggssykdommer (inflammatorisk tarmsykdom, gastric bypass etc.).  

Man må forhøre seg med lokalsykehus hvor slik behandling skal foregå. Innad i et helseforetak samarbeider ofte generell indremedisinsk-, gastromedisinsk og ØNH-avdeling om gjennomføringen av slik behandling. 

Med mindre man har fått stoppet en evt. kronisk blødning, er det å forvente at intravenøs behandling må gjentas med noen måneders mellomrom for å hindre tilbakevendende jernmangel. I slike tilfeller kan det være lurt med en åpen henvisning til sykehuset for jerninfusjon. Pasienten bør fortsette med peroralt jern i høyeste tolererte dose mellom infusjonene.  

Nyere forskning viser at Jern(III)karboksymaltose (Ferinject) kan gi hypofosfatemi, og særlig gjentatt behandling kan forårsake muskelsmerter, osteomalasi og beinbrudd. Til personer med HHT som har behov for gjentatte jerninfusjoner kan man heller vurdere jern(III)derisomaltose (Monofer) (4, 5).  

Intravenøst jern er ellers godt tolerert, men kan gi kortvarig kvalme, kramper, leddsmerter, flushing, feber, lavt blodtrykk og hodepine. Det er beskrevet alvorlige allergiske reaksjoner og man skal dermed observeres 20 min etter dosering. 

Blodtransfusjoner 

Blodtransfusjoner kan være nødvendig til personer med HHT når Hb må økes akutt eller når intravenøs jerntilskudd ikke er tilstrekkelig for å kompensere for blodtapet. 

I normalbefolkningen er Hb-terskel for blodtransfusjon rundt 7 g/dL og dette gjelder for de fleste med HHT også. På den andre siden kan HHT personer med alvorlig hjertesykdom eller hypoksi fra pulmonale arteriovenøse malformasjoner trenge høyere Hb for å opprettholde oksygennivået i arterielt blod. Hb-terskel på 8-9 g/dL kan også vurderes til personer med dårlig kontrollert kronisk blødning og når man må øke Hb for å hinder komplikasjoner relater til hypoksi, slik som ved svangerskap og i forkant av kirurgi. 

Andre årsaker til anemi 

Man må huske å vurdere andre årsaker til anemi, særlig ved normo- eller macrocytær anemi eller dersom anemien vedvarer tross behandling. Ved HHT kan man utvikle folatmangel pga kronisk økt erytropoiese. Man må også vurdere urelaterte årsaker som benmargsykdommer, særlig hos eldre.