HELSENORGE

Amnionbånd syndrom

Amnionbånd syndrom er en tilstand hvor barnet fødes med sirkulære innsnevringer av arm(er) eller ben (lemmer), eventuelt med tversgående (transverselle) mangler nedenfor innsnevringen. Dette kalles ofte dysmeli. Mange fødes med affeksjon av flere lemmer, og flere har samtidig klumpfot og eventuelt leppe-gane spalte.

​Årsaken til Amnionbånd syndrom er ukjent. En hypotese er at det har gått hull på fosterhinnen (amnion) tidlig i svangerskapet, og at deler av fosterhinnen legger seg rundt fostret. Når fosteret vokser blir hinnene stramme og disse kroppsdelene vil hindres i veksten. I enkelte tilfeller er det trange området så stramt at blodomløpet under forsnevringen blir hindret. Da kan en operasjon med spalting av forsnevringen være nødvendig.


Det er beskrevet tilfeller hvor båndet har medført avklemming av en eller flere nerver som har ført til lammelser og manglende følelse. Det er beskrevet enkelte familier med mer enn ett tilfelle av amnionbånd (1,2,3).

Andre navn

Congenital constriction band syndrome, amniotic band syndrome

Diagnosebetegnelser

ICD-10: Q79.8, ORPHA: 295000, OMIM: 217100

Les mer om dysmeli

TRS har utarbeidet informasjon om dysmeli som kan være nyttig for personer med Amnionbånd syndrom, deres pårørende og fagpersoner. Informasjonen omfatter medisinske forhold, psykologiske forhold, fysisk funksjon, aktivitet og trening, dagliglivet og rettigheter og tjenester i det offentlige

Les om behandling og oppfølging, og andre forhold ved dysmeli

Referanser


  1. Al Quattan MM. Classification of the pattern of interauterine amputations of the upper limb in constriction ring syndrome. Ann Plast Surg 2000; 44(6):372-378.
  2. Czeizel AE, Vitez M, Kodaj I, Lenz W. Study of isolated apparent amniogenic limb deficiency in Hungary, 1975-1984. Am J Med Genet 1993; 46(4):372-378.
  3. Jones NF, Smith AD, Hendrick MH. Congenital constriction band syndrome causing ulnar nerve palsy: Gearly diagnosis and surgical release with long-term follow-up. J Hand Surg (Am) 2001; 26(3):467-473.

Teksten ble faglig oppdatert våren 2015.

Fant du det du lette etter?