Ny artikkel om god oppfølging for personer med arvelige tilstander med påvirkning av hovedpulsåren

En ny artikkel bidrar til økt kunnskap om nytten av å organisere oppfølgingen for disse pasientgruppene slik at ulike medisinske spesialiteter og fagmiljøer arbeider sammen i såkalte tverrspesialistklinikker


Artikkelen har to deler, med en oppsummering av internasjonale studier og resultater fra en pasientevaluering foretatt i pilotprosjektet for en slik klinikk ved Oslo universitetssykehus.

Illustrasjonsbilde lege og pasient

​Artikkelen «Multidisciplinary aortopathy clinics; a systematic scoping review of the literature and evaluation of patient experiences from a newly started clinic in Norway», ble publisert i American Journal of Medical Genetics i august 2020. Forfattere er Trine Bathen og Ingeborg Lidal fra TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser ved Sunnaas sykehus (TRS) og Kirsten Krogh-Sørensen fra Thoraxkirurgisk avdeling ved Oslo universitetssykehus (OUS). Nedenfor kan du lese en kort oppsummering av resultatene i artikkelen.

Del en: systematisk oversikt – «scoping review» om aortaklinikker

Forfatterne har gjort en systematisk gjennomgang av all forskning om tverrspesialistklinikker – ofte kalt aortaklinikker – for personer med arvelige tilstander som påvirker hovedpulsåren (aorta) og andre blodårer (arterier).

Dette er mange ulike diagnoser som skyldes ulike medfødte genforandringer, blant andre diagnoser som Marfans syndrom, Loeys-Dietz' syndrom og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom. I tillegg til at hovedpulsåren påvirkes, kan personen også ha ulik grad av svakheter i mange andre deler av kroppen.

Internasjonale retningslinjer anbefaler oppfølging i tverrspesialistklinikker eller aortaklinikker. Til tross for dette fant vi i litteratursøket kun åtte publikasjoner om til sammen omtrent 1000 pasienter. De beskrev alle aortaklinikker, hvor ulike legespesialiteter samarbeidet om diagnostikk, oppfølging og behandling av pasientene. Noen hadde ansatt sykepleiere for koordinering av oppfølgingen. De færreste beskrev en tverrfaglig oppfølging som også inkluderte andre yrkesgrupper.

Metoden vi brukte for litteraturoppsummeringen – en såkalt scoping review – har som mål å undersøke hva som finnes av tilgjengelig kunnskap, og peke på kunnskapshull i et definert felt. Den gir ikke en kritisk vurdering av de ulike studiene, og det er derfor ikke mulig å konkludere sikkert om nytteverdien av aortaklinikker.

Vi oppsummerer allikevel med at studiene antyder at det å følge opp personer med disse diagnosene i tverrspesialistklinikker gir raskere diagnostikk, raskere beslutningstaking og et bedre behandlingsforløp med færre komplikasjoner. Trolig vil dette også medføre lavere samfunnskostnader og mer tilfredse pasienter, men dette er det i liten grad forsket på enda.

Del to: Evaluering av pasienters erfaringer med diagnostikk og behandling i pilotprosjektet «Klinikk for arvelige bindevevssykdommer med arteriesykdom ved OUS»

Klinikken startet som et pilotprosjekt i 2017 og er et samarbeid mellom TRS og ulike avdelinger ved OUS. Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser hadde gitt midler til en pilotprosjektperiode på to år.

Vi gjennomførte en spørreskjemaundersøkelse om pasientenes erfaringer med diagnostikk, oppfølging og behandling, for å vurdere om ny organiseringen var nyttig. Alle pasientene som besøkte klinikken i prosjektperioden (prosjektgruppen), ble invitert til å delta. I tillegg sendte vi spørreskjema til 50 pasienter i ordinær behandling ved Thoraxkirurgisk avdeling ved OUS (kontrollgruppe). Vi fikk svar fra 37 (74 %) i prosjektgruppen og 22 (44 %) i kontrollgruppen.

Begge gruppene rapporterte utfordringer med diagnostikk, oppfølging og behandling før oppstart av klinikken. Kontrollgruppen rapporterte lav tilfredshet med koordineringen av oppfølgingen og ønsket seg en bedre samordning av avtaler. De etterspurte også en klinikk hvor flere faggrupper jobbet sammen og så hele sykdomsbildet i sammenheng.

Prosjektgruppen rapporterte svært høy grad av tilfredshet med den nye klinikken. De fremhevet spesielt at den var lett tilgjengelig med mulighet for å ta kontakt både i forkant og i etterkant av klinikkbesøk. Det å få møte flere legespesialiteter samtidig og få en mer helhetlig oppfølging av sykdommen ble også fremhevet som et gode. Samtidig kom det også ønske om å legge vekt på andre områder enn kroppens ulike organsystemer, slik som blant annet mestring av sykdommen, smerter og fatigue.

Klinikken ble etter avsluttet pilotprosjektperiode videreført i ordinær drift i OUS. Les mer om klinikken på nettsiden til klinikk for arvelige bindevevssykdommer med arteriesykdom.

Oppsummering – hva har vi lært av studien?

Både litteraturgjennomgangen og evalueringsstudien støtter at oppfølging i tverrspesialistklinikker, såkalte «aortaklinikker» er positivt for diagnostikk, oppfølging og behandling av pasienter med arvelige bindevevstilstander med aortapåvirkning. Det er imidlertid fortsatt behov for mer forskning på dette området.

Referanse

Bathen T., Krohg‐Sørensen K., Lidal IB. Multidisciplinary aortopathy clinics: A systematic scoping review of the literature and evaluation of patient experiences from a newly started clinic in Norway. Am J Med Genet Part A. 2020; 1– 18. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61827

Les artikkelen (på engelsk)