Fysioterapi for barn og voksne med osteogenesis imperfecta (OI), moderat til alvorlig form

Barn og voksne med osteogenesis imperfecta har behov for fysioterapi i perioder av livet. Hensikten med både behandling og egen trening er best mulig funksjon, så få brudd som mulig og minst mulig smerter.

​Muskel- og skjelettundersøkelser

Grunnlaget for en god og målrettet behandling hos fysioterapeut er en grundig undersøkelse (1). Fysioterapeuter som undersøker muskel- og skjelettsystemet hos personer med OI bør være spesielt oppmerksom på muskelstyrken, leddene/feilstillinger og ryggen.

Muskelstyrken ved osteogenesis imperfecta (OI)

Muskler og benvev er avstemt i forhold til hverandre, påvirker hverandre gjensidig og fungerer som en enhet (2). Ved OI er benvevet svekket og muskelstyrken ofte nedsatt i følge forskning (3-5). Knoklene kan være bøyde og veldig svake. Der hvor musklene er sterke, er knoklene mest sannsynlig tilsvarende sterkere. Derfor er det viktig å gjøre en funksjonell muskelstyrkevurdering.

Skjelettet kan styrkes ved å være i fysisk aktivitet og trene muskelkraften (2, 3, 6). Sterke muskler gir bedre balanse og reduserer faren for fall (7). Samtidig blir belastningen ved støt og slag jevnere fordelt i knokkelen. Sterk muskulatur støtter også svake ledd. Det kan bidra til mindre smerter og forstuinger.

Vurdering av muskelstyrke

Muskelstyrken testes helst med funksjonelle tester. Det innebærer at fysioterapeuten vurderer muskelstyrken ut fra naturlige bevegelser (som ″å reise-og-sette-seg-test″). Manuell muskeltest (MMT) eller håndholdt dynamometer bør brukes med forsiktighet hos personer med alvorlig form for OI for å unngå brudd.

Fysioterapi for økt muskelstyrke

En fysioterapeut kan lage et passe styrketreningsprogram i samarbeid med den som har OI. Det er viktig å ikke ta for hardt i under styrketrening, så muskel- og skjelettsystemet tåler belastningen. Knokkelen er svakest i det mest bøyde området. Ta hensyn til dette når øvelsene utføres:

  • Vekter eller motstand må befinne seg på eller over (nærmere kroppen) den bøyde delen av knokkelen
  • Egen kroppsvekt brukes som motstand

Les mer om anbefalinger for trening ved OI

Ledd og feilstillinger ved OI

OI kan gi bøyde knokler og svake ledd. Noen ledd er overbevegelige og andre er stive. Det kan gi problemer ved alle typer aktiviteter (8). Det blir økt belastning på knoklene og leddene når den rette linjen, som normalt kan trekkes fra hoften og ned i ankelen, er brutt. Operasjon med utretting av knokkelen kan bli nødvendig, særlig der benvevet er overbelastet som følge av store avvik i knokkelens form (bøyninger) (1).

En fysioterapeut kan bidra med øvelser for å bedre funksjonen. Trening gir bedre balanse, koordinasjon og styrke i musklene (leddenes støtteapparat). Støt og slag gjennom kroppen blir da bedre fordelt. Det avlaster knoklene og ledd og forebygger fall og brudd (7).

Føttene

Plattfot er vanlig ved osteogenesis imperfecta på grunn av tøyelige leddbånd. God støtte gir bedre generell kraftfordeling gjennom hele benet og spesielt i foten. Støtte kan over tid bidra til mindre plager i føttene, anklene og knærne. Mange bruker derfor innleggsåler i skoene eller sko med god støtte rundt anklene.

Hoftene

Ved moderat og alvorlig OI kan vinkelen mellom den øverste delen av lårbenet og lårhalsen bli økt. Dette gir større belastning i hofteleddet og vil øke risikoen for brudd og innsunket hofteskål (protrusio acetabuli). Dette fører til innskrenket bevegelighet (spesielt abduksjon), vaggende gange og smerter.

Fysioterapeuten kan bidra til å vurdere om det er nødvendig med røntgenundersøkelse. Røntgenbilder vil vise om det er en økt vinkel mellom lårbenet og lårhalsen og om hofteskålen er innsunket.

Ryggen ved OI

Smerter i ryggen er vanlig i den norske befolkningen og årsakene er mange, i følge www.helsenorge.no. Personer med OI har også vondt i ryggen, selv om smertene ikke alltid skyldes denne tilstanden. OI påvirker bindevevet så leddbåndene rundt og bruskskivene mellom ryggvirvlene er svake og myke. I tillegg er muskelstyrken i ryggen nedsatt.

Hos personer med OI bør fysioterapeuten vurdere ryggen og gi øvelser som styrker de musklene som støtter ryggsøylen. I tillegg er det viktig at personen beveger seg på forskjellige måter og unngår å sitte eller stå i én stilling over lengre tid.

Typiske forandringer i ryggen

Skjev rygg (skoliose)

Svake muskler, tøyelige leddbånd og brudd i ryggen fører til at mange med OI (50 %) får skjev rygg (skoliose) (9). Dette varierer med typen OI og alvorlighetsgraden. Mange barn begynner å utvikle skjevhet fra syv-års-alderen. Et korsett har liten effekt, bortsett fra ved dyp svai eller krumning i øvre del av ryggen (10).

En operasjon av skjevheten med avstiving av ryggen er mulig. Hos barn blir operasjon vurdert når skjevheten er mer enn 20 til 30 grader. Det finnes få anbefalinger om voksne i den medisinske litteraturen. Fastlegen kan sende en henvisning til en rygg-ortoped for vurdering og oppfølging. Etter en ryggoperasjon får de fleste mindre smerter, men ryggen blir stiv. En avstivet rygg begrenser ikke muligheten til å klare hverdagsaktiviteter (10).

Brudd i ryggen

Kompresjonsbrudd (sammentrykte ryggvirvler) er typiske ved OI. Bruddene gir mye smerter og hindrer bevegelse. God smertelindring er viktig, så bevegelse kan forgår innenfor smertegrensen (anbefalt praksis). Fysioterapeuten kan bidra med øvelser og råd til videre aktivitet.

Andre typer brudd i ryggvirvlene (spondylolyse eller spondylolistese) er hyppigere hos personer med OI enn hos andre. Hvor store plager som oppstår er ulikt. Noen kjenner ikke bruddet, mens andre får alvorlige symptomer som nummenhet, tap av muskelkraft eller vannlatingsproblemer. Dette er tegn på at nerver i ryggen er i klem, og lege bør kontaktes snarest.

Skiveutglidning eller skiveprolaps

Skiveutglidning eller -prolaps kan gi alvorlige symptomer. Vi er ikke kjent med forskning som viser at personer med OI har mer slike plager enn befolkningen ellers. Behandlingen bør være som anbefalt ved prolaps.

Fysioterapi ved benbrudd

Knokkelen trenger ro for å kunne gro, derfor holdes bruddområdet stabilt med gips, skinne eller margnagle (operasjon).  Ortopedens råd om ro bør følges, samtidig som fysisk aktivitet er nødvendig. Aktivitet i musklene rundt bruddet stimulerer tilhelingen (2, 5).

Det er viktig å være mest mulig i bevegelse for å unngå at musklene og knoklene blir svekket. Aktivitet i andre deler av kroppen hjelper personen til å holde seg i best mulig form mens bruddet gror. Mye stillesitting belaster ryggen uheldig og øker faren for å få brudd i ryggen (kompresjonsbrudd).

Når bruddet har grodd er det viktig å:

  • komme i gang med vanlige aktiviteter
  • trene opp muskelstyrken og balansen
  • trene bevegeligheten og tøye ut

Smerter ved OI

Smerter er et sammensatt fenomen. Smerter oppstår som regel i muskel- og skjelettsystemet hos personer med OI, etter vår erfaring. Barn med OI opplever både kroniske og akutte smerter. Dette påvirker barnas hverdag og aktivitetsnivå. Akutte smerter oppleves som mest intense og det brukes mest smertestillende medisiner mot disse (13).

Mange voksne med mild type OI har også smerteplager som påvirker hverdagen. Voksne har mest smerter i ryggen og leddene i bena (vektbærende ledd). Her er det også flest brudd (12).   

Plager som svimmelhet, kvalme, ansiktssmerter, utstrålende smerter, prikking, stikking og muskelsvekkelse kan forekomme. Symptomene kan stamme fra nervevev som er inneklemt. Det er viktig å ta kontakt med fastlegen for rask utredning hvis slike plager oppstår.

Vi vil anbefale personer med OI å være i mest mulig varierende aktivitet gjennom hele livet:

  • Fortsette å bevege seg
  • Trene muskelstyrke

I tillegg trenger mange individuell vurdering og spesifikke råd fra en fysioterapeut i perioder.  

Du kan lese mer om fysioterapi til personer med OI i en veileder fra Osteogenesis Imperfecta Foundation

Referanser

  1. Monti E, Mottes M, Fraschini P, Brunelli P, Forlino A, Venturi G, et al. Current and emerging treatments for the management of osteogenesis imperfecta. Therapeutics and clinical risk management. 2010;6:367-81.
  2. Rosa N, Simoes R, Magalhaes FD, Marques AT. From mechanical stimulus to bone formation: A review. Med Eng Phys. 2015;37(8):719-28.
  3. Veilleux LN, Lemay M, Pouliot-Laforte A, Cheung MS, Glorieux FH, Rauch F. Muscle anatomy and dynamic muscle function in osteogenesis imperfecta type I. The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2014;99(2):E356-62.
  4. Caudill A, Flanagan A, Hassani S, Graf A, Bajorunaite R, Harris G, et al. Ankle strength and functional limitations in children and adolescents with type I osteogenesis imperfecta. Pediatric physical therapy : the official publication of the Section on Pediatrics of the American Physical Therapy Association. 2010;22(3):288-95.
  5. Brotto M, Bonewald L. Bone and muscle: Interactions beyond mechanical. Bone. 2015;80:109-14.
  6. Veilleux LN, Pouliot-Laforte A, Lemay M, Cheung MS, Glorieux FH, Rauch F. The functional muscle-bone unit in patients with osteogenesis imperfecta type I. Bone. 2015;79:52-7.
  7. Karlsson MK, Nordqvist A, Karlsson C. Physical activity, muscle function, falls and fractures. Food & nutrition research. 2008;52.
  8. Wekre LL, Froslie KF, Haugen L, Falch JA. A population-based study of demographical variables and ability to perform activities of daily living in adults with osteogenesis imperfecta. Disability and rehabilitation. 2010;32(7):579-87.
  9. Anissipour AK, Hammerberg KW, Caudill A, Kostiuk T, Tarima S, Zhao HS, et al. Behavior of scoliosis during growth in children with osteogenesis imperfecta. Journal of Bone & Joint Surgery, American Volume. 2014;96(3):237-43.
  10. Fraschini P, Todeschini, E., Antoniazzi, F., Brunelli, P., Teli, M. Bracing for scoliosis and trunk deformity in children affected by osteogenesis imperfecta.  THe 12 th International conference on osteogenesis imperfecta; Wilmington, USA2014.
  11. Montpetit K, Dahan-Oliel N, Ruck-Gibis J, Fassier F, Rauch F, Glorieux F. Activities and participation in young adults with osteogenesis imperfecta. Journal of pediatric rehabilitation medicine. 2011;4(1):13-22.
  12. McKiernan FE. Musculoskeletal manifestations of mild osteogenesis imperfecta in the adult. Osteoporosis international : a journal established as result of cooperation between the European Foundation for Osteoporosis and the National Osteoporosis Foundation of the USA. 2005;16(12):1698-702.
  13. Zack P, Franck L, Devile C, Clark C. Fracture and non-fracture pain in children with osteogenesis imperfecta. Acta Pædiatrica. 2005;94: 1238-1242.