Dagliglivet ved osteogenesis imperfecta (OI), mild til moderat form

Barnehage, skole, hjemmeliv, utdanning, arbeid og fritid

- om hvilke følger mild og moderat OI kan ha for dagliglivet, og vanlige tiltak for best mulig mestring.

 

Hvis du ikke kjenner deg igjen, kan du lese om dagliglivet ved moderat til alvorlig OI her.

De fleste med mild til moderat form for OI er selvstendige i daglige gjøremål (1-5). Noen erfarer imidlertid at smerter, økt slitenhet og overbevegelige (hypermobile) ledd kan gi utfordringer i hverdagslivet. I perioder med brudd vil utfordringene øke.

Det umulig å vite når bruddet kommer. Det er derfor lurt å ha tenkt igjennom på forhånd hva som bør gjøres når situasjonen oppstår.

Småbarnsalderen og barnehagen

Håndtering av spedbarn med moderat OI, som løfting, bæring, påkledning og stell, kan være utfordrende. Vridninger eller drag i armene og bena kan gi brudd. Det er lurt med romslige klær som har gode åpninger, slik at klærne er lette å ta av og på.

Det er viktig med samarbeid og åpenhet mellom hjemmet og barnehagen. God og nødvendig informasjon gir forutsigbarhet og legger grunnlaget for gode barnehageår.

Lek og læring

Barn med OI skal få leke som andre barn. Utfordringen er å finne balansen mellom å la barnet få utfolde seg fritt og samtidig i størst mulig grad unngå brudd. De andre barna i barnehagen bør lære hvordan de kan leke med barnet som har OI på en mest mulig trygg måte.

Barn med OI skal i størst mulig grad følge jevnaldrende barns utvikling, lære det samme og få liknende utfordringer og oppgaver.

Beredskap ved brudd

Barn som har OI vet som regel selv når de har brukket. Et brudd gjør like vondt hos barnet med OI som hos alle andre. De som er mye sammen med barnet bør gjøres kjent med barnets reaksjon på smerte.

Det er viktig at barnehagen i samarbeid med foreldrene og ansvarlig kirurgisk avdeling utarbeider en beredskapsplan om hva som skal gjøres når et brudd oppstår. Hele personalgruppen bør være kjent med planen.

Beredskapsplanen bør inneholde:

  • Oversikt over tegn på brudd
  • Veiledning i akuttbehandling, inkludert smertelindring
  • Navn og telefonnummer på den eller de som skal kontaktes

På turer anbefales det å ha med en liten førstehjelpsekk i tilfelle brudd. Sekken bør inneholde beredskapsplanen, støttebandasje, smertestillende og eventuelt en oppblåsbar splint.

Her er fakta som er verdt å vite om brudd og bruddbehandling ved OI.

Selvstendighetsutvikling

Mange barn med mild til moderat form for OI blir selvstendige i av- og påkledning, spising og toalettbesøk på samme alder som andre barn. Noen trenger litt lengre tid på å bli selvstendige (6).

Tilrettelegging og hjelpemidler

Barn med mild til moderat OI har som regel ikke behov for omfattende tilpasninger av omgivelsene, verken hjemme eller i barnehagen. Noen enkle tiltak kan likevel anbefales for å forebygge brudd:

  • Fjerne snublefeller på gulvet
  • Stødige stoler som gir god støtte
  • Gode håndtak og rekkverk å holde i på lekestativer og i trapper
  • God framkommelighet i rommene når barnet har nedsatt gangfunksjon etter brudd
  • Framkomstmidler, som tralle eller vogn kan være aktuelt på turer i periodene med nedsatt gangfunksjon, slik at barnet kan veksle mellom å sitte og gå
  • Salte og strø islagte uteområder

De fleste trenger ekstra hjelp og tilrettelegging i forbindelse med brudd. Ved benbrudd kan det være behov for hjelpemidler som krykker og eventuelt rullestol en periode. Kommunens ergo- eller fysioterapeut er samarbeidspartnere som vurderer behovet og anskaffer slike hjelpemidler.

Barne- og ungdomsalderen, skole og fritid

For å få til en god overgang mellom barnehage- og skolehverdagen er det viktig å planlegge:     

Les her hva det er lurt å tenke på før et barn med OI starter på skolen.

Hjemmet og skolen har et gjensidig ansvar for å ta initiativ og legge til rette for et godt samarbeid rundt barnets skolehverdag. Det kan du lese om i artikkelen: Fra åpen dør til å stange hodet i veggen (7). (Per oktober 2017 kun et kort sammendrag, men du kan bestille artikkelen ved å henvende deg til TRS).

Tilrettelegging og hjelpemidler

Barn og ungdom med mild til moderat OI har som regel ikke behov for omfattende tilpasninger av omgivelsene, verken hjemme eller på skolen. Noen enkle tiltak kan likevel anbefales for å forebygge brudd:

  • Fjerne snublefeller på gulvet
  • Gode håndtak og rekkverk å holde i på lekestativer og i trapper
  • God framkommelighet i rommene når barnet har nedsatt gangfunksjon etter brudd
  • Salte og strø islagte uteområder

Det anbefales også:

  • Riktig høyde på arbeidsbord og -stol
  • Stødig arbeidsstol med god rygg- og fotstøtte
  • Ekstra sett skolebøker for å minske tyngden på skolesekken
  • Ved myke (hypermobile) fingerledd kan tykk blyant eller penn bedre grepet og minske slitenhet og smerter i leddene
  • PC kan benyttes når skrivemengden øker, så leddproblemer ikke går ut over skrivegleden

Barn med mild til moderat OI kan ha behov for tilrettelgging i praktisk-estetiske fag, særlig i kroppsøvingsfaget.   

Les mer om tilrettelegging i kroppsøving ved OI her.

De fleste trenger ekstra hjelp og tilrettelegging i forbindelse med brudd. Ved benbrudd kan det være behov for hjelpemidler som krykker og eventuelt rullestol i en periode. Kommunens ergo- eller fysioterapeut er samarbeidspartnere som kan vurdere behovet for tilrettelegging og anskaffe hjelpemidler.

Utfordringer i hverdagen

Noen barn med mild til moderat OI forteller at de blir mer slitne og trøtte enn sine jevnaldrende. Dette gjelder spesielt skolebarn. Tyngre aktiviteter som å kle på seg vintertøy og gå lenge kan være mer anstrengende for barna med OI (1, 6). For å ha overskudd til å leke i friminuttene kan det være aktuelt å få hjelp i perioder.

Milde former for OI gir som regel få synlige tegn på tilstanden. Barn og unge kan bli misoppfattet som late. Det kan oppstå usikkerhet rundt hva som kan forventes og kreves av dem. Dette kan føre til at personer med OI føler seg presset til å gjøre akkurat det samme som andre, selv om det krever mer av dem.

Det er fint å klare mest mulig selv og ikke farlig å bli sliten. Likevel kan barn og unge trenge hjelp til å finne balansen mellom å stå på og ta hensyn når de kjenner seg slitne - og til å stoppe opp hvis en aktivitet føles utrygg.

Det er viktig å ha nok krefter til:

  • oppgaver og aktiviteter inne og ute på skolen
  • skolearbeid og oppgaver hjemme
  • fritidsaktiviteter og sosial omgang 

Det anbefales at foreldrene, barnet eller ungdommen og kontaktlæreren snakker om:

  • Når på dagen passer det å gjøre ulike aktiviteter?
  • Hva bør barnet eller den unge greie selv, hva er det behov for hjelp til, og når?
  • Kan oppgaver tilrettelegges for å bli enklere å utføre?
  • Er det behov for ekstra pauser i løpet av skoledagen?
  • Er det forskjell på hva som forventes av selvstendighet på skolen og hjemme (i fritiden, i helgene)?

Beredskap ved brudd

Barn som har OI vet som regel selv når de har brukket. Et brudd gjør like vondt hos barnet med OI som hos alle andre. De som er mye sammen med barnet bør gjøres kjent med barnets reaksjon på smerte.

Det er viktig at skolen i samarbeid med foreldrene og ansvarlig kirurgisk avdeling har laget en beredskapsplan for hva personalet skal gjøre når et brudd oppstår. Det er viktig at flere blant personalet er kjent med planen.

Beredskapsplanen bør inneholde:

  • Oversikt over tegn på brudd
  • Veiledning i akuttbehandling, inkludert smertelindring
  • Navn og telefonnummer på den/de som skal kontaktes

På turer anbefales det å ha med en liten førstehjelpsekk i tilfelle brudd. Sekken bør inneholde beredskapsplanen, støttebandasje, smertestillende og eventuelt en oppblåsbar støtteskinne (splint) til å stabilisere den legemsdelen som er brukket.

En god måte å stabilisere brudd på under transport til sykehus, er at barnet blir lagt på en vakumpute eller -madrass. Madrassfyllet kan formes tett rundt den legemsdelen som er brukket.

   Fakta som er verdt å vite om Brudd og bruddbehandling ved OI (osteogenesis imperfecta)

Selvstendighet inn i voksenlivet

Ungdomstiden handler om å ta mer ansvar for seg selv og om overgangen til et selvstendig voksenliv (3). Et rehabiliteringssykehus i Canada har utviklet et verktøy for best mulig selvstendighetsutvikling. Det er ment for alle barn og ungdommer som har en funksjonsnedsettelse. Målet er at foreldrene og barnet går gjennom de ulike områdene for selvstendighet og forbereder voksenlivet sammen.

Du kan lese den originale versjonen av Growing up ready her

Ryggmargsbrokk- og Hydrocephalusforeningen i Norge har oversatt Growing up ready til norsk, og gitt det navnet Gi meg vinger som bærer.   Her finner du Gi meg vinger som bærer

Fritidsaktiviteter

For barn og ungdom med OI er det gull verdt å finne fritidsaktiviteter som er morsomme og gir fysisk aktivitet og trening (8). Helsedirektoratet anbefaler at barn og ungdom er fysisk aktive minst 60 minutter hver dag for å fremme fysisk aktivitet og helse. Aktiviteten bør være av moderat intensitet (9, 10).

Valg av fritidsaktiviteter må først og fremst gjøres av barna og ungdommene selv - ut fra lyst og interesser. For barn og unge som har hatt mange brudd, ønsker ofte de voksne at barna skal velge lavrisikoaktiviteter. Med god tilrettelegging blir det tryggere å prøve ut og delta på aktiviteter.

På Beitostølen Helsesportsenter og Valnesfjord Helsesportssenter kan barn og unge med funksjonshemning prøve ut mange fritidsaktiviteter og aktivitetshjelpemidler.

Les mer om fysisk funksjon, aktivitet og trening ved OI her

Voksen alder - hjemmeliv, utdanning og arbeid

Voksne med mild til moderat OI lever vanlige liv, og mange stifter familie (5). Brudd oppstår vanligvis sjeldnere i voksen alder. Noen utvikler imidlertid smerter og andre muskel- og skjelettplager.

I litteraturen er det også beskrevet en økt opplevelse av tretthet og slitenhet (fatigue) hos voksne med OI, sett i forhold til den generelle befolkningen (11). Mange beskriver hverdagen som krevende. Aktiviteter som innebærer tunge løft og å gå over lange avstander kan oppleves som problematisk (2). Det kan være aktuelt å vurdere noen tiltak for å lette gjøremålene i dagliglivet:

  • Tenk igjennom: må alt faktisk gjøres, eller kan noe velges bort?
  • Kan man skaffe seg hjelp, for eksempel til tyngre husarbeid?
  • Kan tilrettelegging av boligen (eventuelt ombygging) eller hjelpemidler gjøre hverdagen mer lettvint?

Dette er vurderinger som hver enkelt må gjøre selv. I tillegg vil en ergoterapeut eller andre fagpersoner kunne være gode samarbeidspartnere og bidra til:

  • en økt bevissthet om hva hverdagslivet innebærer av ekstra belastninger for den som har OI
  • å diskutere tiltak som kan gjøre hverdagen lettere (2)

Målet er at kreftene og tiden blir brukt på det den enkelte opplever som viktig, noe som vil variere gjennom livets ulike faser.

Mange unge voksne med OI tar høyere utdanning og er i fullt arbeid. Studier viser imidlertid at yrkesdeltakelsen er lavere enn i den generelle befolkningen, og at flere går tidligere ut av arbeidslivet (2, 5).

Behovet for hjelp og tiltak i arbeidslivet vil variere blant dem som har OI. Noen strekker seg langt for å stå i full jobb, mens andre velger å arbeide i redusert stilling. For å gjøre arbeidsdagen mindre krevende bør voksne med OI tenke igjennom og vurdere:

  • Finnes det løsninger som gjør at jeg fortsatt kan jobbe, og samtidig ha tid til nødvendig trening og overskudd til familie og sosialt liv?
  • Hvilke arbeidsoppgaver og situasjoner er belastende for meg?

Eksempler på tiltak som kan minske belastinger og gi et bedre arbeidsliv:

  • Ergonomisk tilrettelegging på arbeidsplassen
  • Endringer og/eller fritak fra visse arbeidsoppgaver
  • Muligheter til hvilepause i løpet av arbeidsdagen
  • Redusert arbeidstid i kombinasjon med uføretrygd
  • Mulighet for å innpasse behandling eller trening i arbeidstiden

Fysisk aktivitet i voksen alder

Fysisk aktivitet er viktig for å vedlikeholde styrke og utholdenhet kan bidra til at funksjonsnivået opprettholdes lenger. Det gjelder å finne en treningsform som gir overskudd og glede.

Helsedirektoratet anbefaler at voksne og eldre bør være fysisk aktive i minimum 150 minutter per uke med moderat intensitet. Aktiviteten kan deles opp i bolker av minst ti minutters varighet (10, 12).

Aldring

Vi på TRS har erfart at mange med mild til moderat OI opplever aldersforandringer på et tidligere tidspunkt i livet enn det som er vanlig i befolkningen ellers. Med økende alder kan det bli behov for mer personhjelp og økt grad av tilrettelegging for å lette hverdagen.

Noen voksne med mild og moderat OI har glede av å bruke elektrisk scooter eller andre framkomstmidler over lengre avstander (5). I denne aldersfasen er det også flere som forteller at de opplever at de får mer tid til seg selv og til aktiviteter som gir overskudd og glede.

Referanser

  1. Montpetit K, Dahan-Oliel N, Ruck-Gibis J, Fassier F, Rauch F, Glorieux F. Activities and participation in young adults with osteogenesis imperfecta. Journal of pediatric rehabilitation medicine. 2011;4(1):13-22.
  2. Balkefors V, Mattsson E, Pernow Y, Sääf M. Functioning and Quality of Life in Adults with Mild-to-Moderate Osteogenesis Imperfecta. Physiotherapy Research International. 2013;18(4):203-11.
  3. Dogba MJR, F. Wong, T. Ruck, J. Glorieux, FH. Bedos, Ch. From pediatric to adult care: stratetic evaluation of a transition program for patients with osteogenesis imperfecta. BMC Helth Services Research. 2014;14:489.
  4. Tsimicalis A, Denis-Larocque G, Michalovic A, Lepage C, Williams K, Yao TR, et al. The psychosocial experience of individuals living with osteogenesis imperfecta: a mixed-methods systematic review. Quality of life research : an international journal of quality of life aspects of treatment, care and rehabilitation. 2016;25(8):1877-96.
  5. Wekre LL, Froslie KF, Haugen L, Falch JA. A population-based study of demographical variables and ability to perform activities of daily living in adults with osteogenesis imperfecta. Disability and rehabilitation. 2010;32(7):579-87.
  6. Montpetit K, Palomo T, Glorieux FH, Fassier F, Rauch F. Multidisciptinary Treatment of Severe Osteogenesis Imperfecta: Functional Outcomes at Skeletal Maturity. Archives of Physical Medicine & Rehabilitation. 2015;96(10):1834-9.
  7. Svendby EB. "Fra åpen dør til å stange hodet i veggen": Foreldres erfaringer med skole – hjem – samarbeid når barna og de unge har en sjelden diagnose. Spesialpedagogikk. 2017;4.
  8. Dahan-Oliel N, Oliel S, Tsimicalis A, Montpetit K, Rauch F, Dogba MJ. Quality of life in osteogenesis imperfecta: A mixed-methods systematic review. American journal of medical genetics Part A. 2016;170a(1):62-76.
  9. Kunnskapsdepartementet. Opplæringsloven. 2017.
  10. Helsedirektoratet. Anbefalinger om kosthold, ernæring og fysisk aktivitet. In: Helsedirektoratet, editor. 2014. p. 28.
  11. Tosi LL, Oetgen ME, Floor MK, Huber MB, Kennelly AM, McCarter RJ, et al. Initial report of the osteogenesis imperfecta adult natural history initiative. Orphanet journal of rare diseases. 2015;10:146.
  12. Helsedirektoratet. Aktivitetshåndboken, fysisk aktivitet i forebygging og behandling, 2015.

 Teksten ble faglig oppdatert 05.10. 2017