Dagligliv ved Ehlers-Danlos' syndrom

Det er beskrevet 13 undertyper av Ehlers Danlos syndrom (EDS) (1). Undertypene har ulike symptombilder og alvorlighetsgrad. Det er stor forskjell mellom diagnosene og mellom personer med samme diagnose i hvilke problemer og plager de opplever. I mange tilfeller er sykdommen lite synlig og det kan i seg selv gi utfordringer med å få forståelse fra omgivelsene.

Denne artikkelen omhandler først og fremst personer med klassisk EDS og vaskulær EDS. De fleste rådene baserer seg på klinisk erfaring ved TRS kompetansesenter fordi det finnes lite dokumentert kunnskap om hverdagsutfordringer knyttet til disse tilstandene. Noen forteller om få problemer, mens andre beskriver mange plager med stor innvirkning på dagliglivet:

  • Hudskjørhet: Personer med klassisk EDS kan ha forandret  hud som er mer utsatt for skader og sår, og sårene bruker lengre tid på å gro. Dette kan gi behov for å tilpasse hverdagens aktiviteter slik at en unngår skader (2).
  • Lav muskeltonus  finnes hos flere med klassisk EDS (2). Dette kan forsterke problemene med hypermobile og instabile ledd.
  • Blodtrykks- og løftebegrensninger: Mange med vaskulær EDS bruker blodtrykksmedisiner for å holde blodtrykket nede og forebygge utvidelse av blodkarene (3). Mange får råd/ beskjed (individuelle grenser) om hvor mye de kan løfte og anstrenge seg. De kan derfor ha behov for å tilrettelegge vanlige hverdagsaktiviteter.
  • Overbevegelige ledd, smerter og trettbarhet: Dette beskrives av mange med EDS, uansett undertype og kan på ulike måter gi utfordringer i hverdagen (2,4-7)


Strategier for tilrettelegging av dagliglivet

Under beskrives noen strategier som kan gjøre det enklere å mestre hverdagen. Som grunnlag for å søke støtte til tilretteleggingstiltak, bør det lages en beskrivelse av personens funksjon (funksjonsvurdering) og dagligliv (aktivitetsvurdering).

Funksjonsvurdering

Hva begrenser personens funksjon? Ved å kartlegge fysiske(muskel- og skjelettapparatet), sansemessige (sensoriske), psykiske og sosiale forhold, kan man lettere vurdere hvilke tilrettelegginger som er aktuelle.
En funksjonsvurdering lages som oftest i samarbeid med en fagperson, vanligvis ergoterapeut,  eventuelt i samarbeid med lege, fysioterapeut eller andre fagpersoner. 

Aktivitetsvurdering

Hvilke aktiviteter inngår i dagliglivet? For å bli bevisst hvilke daglige gjøremål hverdagen inneholder, og hvor krevende de er, er det lurt å:

  1. Kartlegge (Hvilke aktiviteter inneholder hverdagen?)
  2. Kategorisere (Hvilke typer aktiviteter består hverdagen av og hvor krevende er de?)
  3. Velge og prioritere (Hvilke aktiviteter må gjøres, hva kan forenkles og hva kan velges bort?)

1. Kartlegging - hvilke aktiviteter inneholder hverdagen?

Daglige gjøremål er alle aktiviteter dagliglivet består av, de er mange og forskjellige. Kartlegging av aktivitetene kan gjøres ved å lage en døgntimeplan for en uke. I denne registreres hva en gjør av ulike typer aktiviteter i løpet av uken. Dette gir oversikt over hva tiden og energien brukes på. Tanken er å oppnå større bevissthet om hva hverdagen krever og starte prosessen med å vurdere om det er noe som kan forandres.

2. Kategorisering - hvilke typer aktiviteter består hverdagen av?

Aktivitetene kan deles inn i må-, bør-, påfyll- og hvileaktiviteter. Hva som faller inn under hver kategori vil være individuelt og variere etter livsfase og livssituasjon.

  • "Må-aktiviteter" er aktiviteter som man må gjøre, for eksempel personlig hygiene, stell av barn, lage måltider og gjøre rent. For mange er også trening og arbeid må-aktiviteter.
  • "Bør-aktiviteter" er aktiviteter som man ikke er nødt til gjøre, men som man av ulike årsaker velger å pålegge seg selv eller opplever at andre pålegger en, for eksempel vedlikehold av hjem og hage.

  • "Påfyll-aktiviteter" er lystbetonte aktiviteter, for eksempel hobby- og fritidsaktiviteter, samt samvær med familie og venner.

  • "Hvile-aktiviteter" gjør man for å koble av og hente seg inn. Det er ikke alltid man behøver å sove for å hvile. Man kan for eksempel lytte til musikk, se på TV, lese eller dagdrømme.

Denne måten å dele inn sine gjøremål på kan gi bevissthet rundt hva man gjør og kanskje gi motivasjon til å starte "sitt personlige forandringsprosjekt". Målet er at kreftene og tiden man har blir brukt til det den enkelte opplever som viktigst.

3. Valg og prioriteringer - hvilke aktiviteter ønsker jeg at hverdagen skal inneholde?

Neste trinn er å prioritere hva man vil fortsette med, hva man kan la være eller gjøre mindre av. For dem som lever med familie, kan det være nyttig å gjøre en samlet kartlegging av hele familiens gjøremål. Kanskje kan endring i fordelingen av oppgaver være nok til at hverdagen blir lettere for alle. Hvis gjøremålene endres for en, involverer det ofte andre i familien.

Det å endre vaner eller aktivitetsmønstre er en lang og krevende prosess, vi gjør det hele tiden. Økt bevissthet om prioritering og valg, kan være viktige skritt på veien mot en bedre tilværelse.

Tiltak for forenkling og tilrettelegging av hverdagen 

Tilrettelegging eller tilpassning av hverdagen kan gjøres på mange måter som å endre arbeidsmåter og -vaner, tilrettelegge omgivelsene, benytte hjelpemidler og motta hjelp. Hensikten kan være å gjøre aktiviteter mindre energikrevende og minske belastningen på hypermobile og instabile ledd. Under beskrives noen ulike måter å tilrettelegge på:

  • Leddvern
  • Ortoser
  • Tilrettelegging av omgivelsene
  • Tekniske hjelpemidler
  • Hjelp av andre

Leddvern

Leddvern er en metode for vern av sårbare ledd. Prinsippene er opprinnelig laget for personer med leddgikt, men har også gyldighet for dem som har hypermobile og/eller instabile ledd som følge av en bindevevslidelse (7).

Leddvernsprinsipper:

  • Styrk muskulaturen rundt leddet i hele bevegelsesbanen. Ledd vernes ved at musklene er sterke og godt koordinerte (les mer om dette i kapittelet om fysioterapi, fysisk aktivitet og trening) (2).
  • Unngå stor belastning i leddets ytterstilling. Hold leddet i midtstilling ved tunge gjøremål
  • Fordel belastningen over flere og store ledd, f.eks ved å bruke ryggsekk istedenfor å bære varer i bæreposer
  • Unngå langvarig statisk grep rundt tynne gjenstander, bruk f.eks fortykket grep på skriveredskaper
  • Bruk hjelpemidler som gir leddet en ergonomisk stilling, som f.eks kniver med vinklet skaft
  • Bruk støttebandasjer/skinner (ortoser) i belastende aktiviteter (2,4)
  • Finn en god balanse mellom aktivitet og hvile

Dersom man trenger råd og veiledning i disse prinsippene kan man kontakte ergoterapeut eller fysioterapeut i kommunen.

Ortoser (støttebandasjer/skinner)

For personer med overbevegelige (hypermobile) og instabile ledd, kan bruk av ortoser bidra til at leddene får bedre stilling og gjøre det lettere å gjennomføre aktiviteter (2,4). De kan også minske faren for overstrekk og smerter i leddene. Som hovedregel anbefales at ortoser kun brukes til konkrete gjøremål og ikke hele tiden.
 
Det finnes mange forskjellige typer ortoser på markedet og med ulik stivhet. Ortoser kan tilpasses større ledd som håndledd, ankler og knær og små fingerledd. En spesiell type finger-ortoser/finger-ringer brukt ved leddgikt har også vist seg nyttig hos personer med overbevegelige ledd (2,4,8). De kan tilpasses alle fingerledd og lages i ulike materialer, blant annet sølv. Ringene må spesialtilpasses og regnes som ortopediske hjelpemidler.

Anskaffelse av ortoser:

Mange kan bruke ortoser som finnes i vanlig handel på apotek og hos bandasjister. Noen ortoser kan søkes dekket som ortopedisk hjelpemiddel gjennom folketrygden. De må rekvireres av spesialist i ortopedi/ revmatologi eller fysikalsk medisin og rehabilitering. Fastlege kan henvise til aktuell spesialist. 

Tilrettelegging av omgivelsene

Det er ofte ikke nødvendig med store ombygginger. Nytenking og ommøblering kan gi lure løsninger som gjør hverdagen enklere. Eksempler kan være:

  • Hvordan er rommene organisert? Sliter jeg meg ut på unødige løft og vanskelige arbeidsstillinger?
  • Kan utstyret i kjøkkenskapene omplasseres?, Det jeg bruker mest bør stå lett tilgjengelige, det som brukes lite kan settes bort,

Tekniske hjelpemidler

Med tanke på de vanligste problemene ved EDS, kan følgende type hjelpemidler være aktuelle:

  • Hjelpemidler for å kunne bruke leddene i ergonomisk hensiktsmessige stillinger, f.eks kniver med vinklede skaft
  • Hjelpemidler som fremmer aktivitet ved å muliggjøre noe som ellers hadde vært for energikrevende eller smertefullt. For eksempel: høyderegulerbar arbeidsstol ved matlaging og ulike typer lokkåpnere.
  • Hjelpemidler som kan avlaste og dempe smerter. Eksempler er god madrass og lene/hvilestol. (Hjelpemidler  som hovedsakelig er avlastende/smertedempende, som madrass og hvilestol, dekkes ikke via folketrygden)

Anskaffelse av tekniske hjelpemidler:

Det finnes mange hjelpemidler i vanlig handel og mange finner gode løsninger her. Noen hjelpemidler kan søkes via folketrygden og lånes fra hjelpemiddelsentralen i fylket. Lokal ergoterapeut eller fysioterapeut kan vurdere løsninger ifht tilrettelegging og hjelpe til med å søke på tekniske hjelpemidler. De konkrete problemene og hvilke hjelpemidler som kan lette situasjonen og bidra til å øke selvstendigheten i dagliglivet må beskrives.    Les mer om hjelpemidler hos NAV

Hjelp fra andre - må jeg gjøre alle aktivitetene selv?

Noen trenger mer enn tilrettelegging og hjelpemidler for å mestre hverdagen. Selvhjulpenhet i alle gjøremål er heller ikke alltid målet. Noen gjøremål er så fysisk krevende eller gir så mye smerter at man bør får hjelp til dem. For noen kan løsningen være å vurdere en omfordeling av arbeidsoppgavene i familien. Andre trenger  betalt hjelp. Informasjon om dette får man ved å henvende seg til sin kommune.

Referanser

  1. Malfait F, Francomano C, Byers P m.fl  2017. The 2017 International Classification of the Ehlers-Danlos syndromes. AJMG Part C. 175C:8-26
  2. Bowen JM, Soeby GJ,Burrows NP m.fl 2017. Ehlers-Danlos Syndrome, classical Type. AJMG Part C. 1-6.
  3. Byers PH, Belmont J, Black J, m.fl  2017. Diagnosis, natural history, and management in vascular Ehlers-Danlos syndrome. AJMG Part C. 175C: 40-47.
  4. Ericson WB, Wolman R 2017. Orthopaedic Management of the Ehlers-Danlos Syndroms. AJMG Part C. 1-7.
  5. Voermans N, Knoop H, Bleijenberg G, Engelen BG. Pain in Ehlers-Danlos syndrome is common, severe, and associated with functional impairment. J Pain Symptom Manage 2010; 40:370–378. a
  6. Voermans NC, Knoop H, van de Kamp N, Hamel BC, Bleijenberg G, van Engelen BG. Fatigue is a frequent and clinically relevant problem in Ehlers-Danlos syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2010;40:267–74. b
  7. Keer R, Simmonds J. 2011. Joint protection and physical rehabilitation of the adult with hypermobility syndrome. Current Opinion in Rheumatology. 2011, 23:131-136
  8. Pearl T. 2010.Effekten av fingerskinner hos patienter med ustabile led. Beretninger fra den 4. nordiske konferanse om EDS i København 03.09.2010. Bindeleddet, medlemsblad dansk forening for Ehlers Danlos syndrom

Sist faglig oppdatert august 2017.