Fysisk funksjon, aktivitet og trening ved Ehlers-Danlos' syndrom

​Ehlers-Danlos (EDS) er en gruppe sjeldne og arvelige bindevevstilstander med flere undertyper. Ved arvelige bindevevstilstander er årsaken en feil i en av bindevevsbestanddelene. Ved EDS er det kollagen som er påvirket. Det er enten for lite av eller feil i oppbygging av kollagenet.

Kollagen er en viktig bestanddel i hele kroppens støttefunksjoner og når det er dårligere funksjon i dette vevet, påvirker det mange ulike organsystemer. Det er store forskjeller i alvorlighetsgrad. Ved EDS vaskulær type må en i behandlingssituasjon ta spesielle hensyn. Les mer om dette i forhold til fysisk aktivitet og idrett og konkurranse  nedenfor. 

Påvirkningen av leddbevegelighet er viktig for fysisk funksjon. Leddbånd, sener, leddkapsler blir for tøyelige og gir mindre støttefunksjoner i muskulaturen. Disse strukturene skal hindre uhensiktsmessige og ekstreme bevegelser i leddet. Overbevegelighet i ledd defineres som en bevegelse godt utover det som anses som normalt (2-3 SD) (1). Variasjonen i leddbevegelighet i befolkningen er stor. Hos de personene som er mest bevegelige, snakker man om generell hypermobilitet. Det behøver ikke føre til plager. Epidemiologiske studier viser stor forskjell i forekomst, og det er beskrevet at 10-40 % av befolkningen er overbevegelige. En liten andel av disse har plager av sin hypermobilitet. Det kan være snakk om en arvelig bindevevstilstand dersom dette forekommer sammen med andre symptomer som påvirkning av hud og skjørere vev. Det er viktig å gjøre en grundig klinisk undersøkelse før en starter behandlingen (2-4).

Fysioterapi og oppfølging

Vanlige funn ved funksjonsundersøkelsen hos personer med generalisert hypermobilitet og muskel-/skjelettplager:

  • Holdning:
    • Har ofte fremtrukket (protrahert) hode og skuldre, økt svai i korsryggen (forøket lumbal lordose), overstrekk i knær (hyperekstensjon) og de "henger på hoftene"
  • Stående og sittende:
    • Forsøker gjerne å holde kontroll på kroppen i sittende og stående ved å krysse armer og bein, sitter urolig og bytter ofte stilling
    • Har ofte fleksibel plattfot. Kan se ut som en "normal" fot i ubelastet stilling, men under belastning over litt tid, synker lengdebuen ned
  • Gange:
    • Vagger med overkropp
    • Usikker balanse, særlig med lukkede øyne. Viktig å teste både statisk og dynamisk

Aktuelle tester

  • Beighton skår for generalisert hypermobilitet.
  • Leddstatus for å avdekke andre overbevegelige ledd
  • Både maksimal og utholdende styrke.
    • Skårer ofte høyt på en repetisjon, men lett trettbar, mangler muskulær utholdenhet og angir smertestopp
    • Test spesielt på leddnær, stabiliserende muskulatur. Ofte dårlig kontakt og liten kraft
  • Registrer smerter for eksempel med smerteskjema og VAS angivelse

Generelt om fysikalsk behandling og trening

Behandling og oppfølging av generalisert hypermobilitet og kroniske smerter tar utgangspunkt i generelle behandlings- og treningsprinsipper. Det gjøres oppmerksom på egne forholdsregler ved de typene der hjerte- og blodåresystemet er påvirket.

Behandlingen bør fokusere på hele kroppen og inkluderer spesifikk trening for å bevisstgjøre og forbedre holdning, leddkontroll, propriosepsjon (bevisstgjøring av leddets stilling) og muskelstyrke. Det er viktig å presisere at erfaring viser at treningen ikke fører til like rask fremgang og kanskje ikke opp på samme nivå som normalt forventet. Studier har vist at trening har positiv effekt på smerter (5-6), men ved kroniske smertetilstander ser det ut til at responsen kommer senere. Erfaring fra ulike miljøer tyder på at det ved kombinasjon av tverrfaglig fokus, kongnitiv behandling og trening oppnås bedre smertemestring (7-12).

I innlæringsfasen av nye øvelser er det nødvendig med tett oppfølging, nøyaktighet ved utgangstillinger og korreksjon av utførelsen. I tillegg er det viktig med forklaringer på hvordan og hvorfor man gjør de ulike øvelsene. 

Obs! Ved EDS vaskulær type og Marfans syndrom

Personer med de mer sjeldne bindevevstilstandene EDS vaskulær type og Marfans syndrom kan også ha hypermobile og instabile ledd samt slitenhet og nedsatt utholdenhet. I tillegg kan personer med EDS vaskulær type og Marfans syndrom ha påvirkninger av hjerte/blodårenettet av en slik karakter at det må vurderes spesielt før en planlegger behandling/trening.

Uønsket blodtrykksøkning bør unngås, og en bør derfor unngå maksimal og statisk belastning på grunn av svakere årevegger. Intensitet ved trening av utholdenhet og styrke må vurderes i samråd med kardiolog, slik at en forholder seg til maksimal blodtrykks- og pulsgrense ved trening. Det er ikke aktuelt å teste maksimal styrke og utholdenhet. Terapeuten må skaffe seg et inntrykk av funksjonsnivå gjennom sykehistorie og observasjon.

Ved EDS klassisk og vaskulær type er huden sensibel og skjør med spesielle arr og økt tendens til blåmerker. Dette er viktig å ta hensyn til ved bruk av blant annet ortoser, taping og ved bløtdelsbehandling.

Trening:

  • Stabiliserende styrketrening
    • Kontroll og utholdenhet i leddets normale bevegelse, men det er også anbefalt å vektlegge trening i den bevegligheten som går utover det normale, altså så langt som leddet kan beveges (hele bevelsesbanen). (13)
  • Proprioseptiv trening (bevisstgjøring av leddets stilling) gjennom øvelser i lukket kjede og balansekontroll (6,7)

Her anbefales generelle treningsråd fra Aktivitetshåndboken:

  • Utholdende styrketrening:
    • Mange repetisjoner (> 15), minst 8 – 10 øvelser, lett belastning (10 – 70 % av 1RM), 2 – 3 dager pr. uke
  • Utholdenhetstrening:
    • 50 – 80 % av maksimalpuls, 3 – 5 dager pr. uke, > 30 min.

Et bevisst forhold til intensitet, frekvens og varighet gjør at personer med hypermobilitet og smerter også kan trene, men det forutsetter individuell tilpasning.

Behandling og oppfølging av barn og ungdom

Barn er normalt mer overbevegelige enn voksne. Det kan derfor være vanskelig i tidlig alder å vurdere om de har generalisert hypermobilitet som er påvirket av en bindevevsfeil. De fleste personer med EDS har ikke synlige tegn på diagnosen som små barn, men noen kan ha nedsatt muskelspenning (slapp muskulatur). Dette kan føre til forsinket motorisk utvikling og gangdebut. De kan fremstå som klumsete og ha nedsatt kroppskontroll, koordinasjon og balanse. Barn kan ofte angi smerter i enkelte leddområder. Noen ganger kan det bli så plagsomt at det fører til redusert aktivitet og deltagelse sammen med andre (13-15). Barna kan få redusert utholdenhet (dekondisjonert) og redusert muskelstyrke (16).

Om et barn skiller seg merkbart fra sine jevnaldrende når det gjelder fysisk utvikling eller klager på leddsmerter, må dette vurderes, og eventuelt følges opp av fysioterapeut. Kliniske undersøkelser og motoriske tester bør ligge til grunn for tiltak. Styrke- og utholdenhetstrening som er tilpasset barnets alder følger de samme prinsipper og generelle råd som foreslått ovenfor. Det anbefales å trene i intensive perioder, der barna kan ha noen enkle øvelser som også skal gjøres hjemme. Studier og erfaring viser at strukturerte opplegg for styrketrening og veiledet hjemmetrening kan føre til bedre styrke, økt aktivitetsnivå og redusert smerte. (5-7, 16,17). 

Se beskrivelse av pilotprosjekt; trening av barn med hypermobilitet og smerter

Ortoser og støttebandasjer

For personer med hypermobile og instabile ledd, kan bruk av ortoser bidra til at leddene får bedre stilling og gjøre det lettere å gjennomføre aktiviteter. De kan også minske faren for overstrekk og smerter i leddene. Som hovedregel anbefales at ortoser kun brukes til konkrete gjøremål og ikke hele tiden.

TRS erfarer gjennom tilbakemeldinger fra brukere med fleksibel plattfot, at myke fotsenger reduserer smerter i føttene. God fotstilling gir bedre bevegelsesmønster i gående/stående, og kan ha god effekt på kne- og ryggsmerter.

Fysisk aktivitet og fysisk form

Det er minst like viktig for personer med generalisert hypermobilitet og smerter som for den friske befolkningen å opprettholde muskelstyrke og utholdenhet, samt forebygge livsstilssykdommer. Både erfaringsbasert og vitenskapelig basert kunnskap peker i retning av at fysisk aktivitet har positiv effekt, både fysisk, psykisk og sosialt i forhold til personer med hypermobilitet (8,17).

Voksne

For å oppnå positiv helsegevinst av fysisk aktivitet anbefaler Helsedirektoratet (2008) at varigheten skal være "til sammen 30 minutter", frekvensen "helst hver dag" og intensiteten bør være "minst middels". "Til sammen" betyr at du kan samle opp aktivitet i løpet av en dag, for eksempel 3 ganger ti minutter". Disse anbefalingene er rettet mot alle og ikke bare friske, voksne personer.

Hvis man ønsker å forbedre kondisjonen og muskelstyrken ytterligere (og kroppen tåler det) henviser vi til avsnittet "fysikalsk behandling og trening".

Egnede aktiviteter: Vi anbefaler trening i basseng, rask gange, stavgang, pilates/yoga/mage-og-rygg-grupper, utholdende styrketrening og sykling. Trening med pulsklokke er motiverende og gjør det enklere å ha kontroll med intensiteten. Det aller viktigste er å finne en lystbetont aktivitet som gjentas regelmessig og som ikke fører til varig forverring av tilstanden. Husk at hage-/husarbeid, det å gå eller sykle til/fra arbeid, butikk og så videre også er fysisk aktivitet. Man bør ha en intensitet som fører til raskere pust og puls.

Barn og ungdom

For barn anbefales minst 60 minutters fysisk aktivitet hver dag for å få helsegevinst. Aktiviteten bør innebære både moderat og hard intensitet. Aktiviteten kan deles opp i flere korte økter i løpet av dagen og aktiviteten bør være så allsidig som mulig (Helsedirektoratet, 2008). Disse anbefalingene er rettet mot alle og ikke bare friske voksne personer. Er økt fysisk kapasitet (muskelstyrke og kondisjon) målsettingen, er det viktig med høy intensitet og frekvens.

Egnede aktiviteter: Trening for eksempel i basseng/svømming og taekwondo er godt egnede aktiviteter. All aktivitet som stimulerer stabilitet, koordinasjon, balanse, muskelstyrke og kondisjon er positivt under forutsetning av en individuell tilpasset dosering. Utprøving er et viktig stikkord. Det aller viktigste er at barnet/ungdommen finner en lystbetont aktivitet som gjentas regelmessig og som ikke fører til varig forverring av tilstanden.

Obs! Deltakelse i idrett og konkurranse ved vaskulær EDS

Fysisk aktivitet bør foregå forsiktig med rolige, konstante bevegelser f.eks svømming, gange, sykling og kontrollert lek. Personer med EDS vaskulær type frarådes å drive med konkurranseidrett. De bør unngå sammenstøt, slag, statisk muskelarbeid og idretter der intensitet og kraft er viktig.    
Konkurranserettet aktivitet bør være forsiktig og ikke kreve stor styrke; det vi kan kalle "tankeidrett" f.eks sjakk.


Steder som kan søkes for trening og utprøving av aktiviteter:

Beitostølen Helsesportsenter, 2953 Beitostølen, e-post: post@BHSS.NO 
Valnesfjord Helsesportsenter 8215 valnesfjord, e-post: post@vhss.no

 Referanser

  1. Remvig, L, 2005: Hypermobilitas articulorum og hypermobilitetssyndrom: I: Reproduserbarhet og validitet af test og kriterier. Ugeskr læger november 2005; 167/47. 
  2. Rombaut L, De Pape, A, Malfait F, Cools A, Calders P. Musculoskeletal complaints, physical activity and health related quality of life among patients with the Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type. Disability and Rehabilitation, 2010; 32(16):1339-1345. (doi:10.3109/09638280903514739). 
  3. Keer, R, Grahame, R, 2003: Hypermobility Syndrome. Recognition and Management for Physiotherapists. 
  4. Keer R. Butler K. Physiotherapy and occupational therapy in the hypermobile adult. In: Hakim AJ, Keer RJ, Grahame R, editors. Hypermobility, fibromyalgia and chronic pain". Edinburg: Churchill Livingstone; 2010. pp.143 –161.
  5. Kemp, S, m.fl (2009): A randomized comparative trial of generalized vs targeted physiotherapy in the management of childhood hypermobility. 
  6. Sahin, Baskent m.fl, 2008: Evaluation of knee propriooception and effects of proprioception exercise in patients with BJHS. Rheumatol Int 2008; 28995-1000.
  7. Ferrel et al: Amelioration of Symptoms by Enhancement of Proprioception in Patients with Joint Hypermobility Syndrome. Arthritis& Rheumatism, 2004; Vol. 50 (10): 3323-3328. 
  8. Bathen T, Hångman AB, Hoff M, Øinæs-Andersen L, Rand-Hendriksen S.  Tittel: "Multidisciplinary treatment of disability in Ehlers–Danlos Syndrome Hypermobility Type/ Hypermobility Syndrome: A pilot study using a combination of physical and cognitive-behavioral therapy on 12 Women".  Am J Med Genet A 2013. 161(12): 3005–3011
  9. Rombaut L, Malfait F, Cools A, De PA, Calders P. 2010. Musculoskeletal complaints, physical activity and health-related quality of life among patients with the Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type. Disabil.Rehabil. 32: 1339-1345
  10. Keer R, Simmonds J. 2011. Joint protection and physical rehabilitation of the adult with hypermobility syndrome. Curr.Opin.Rheumatol. 23: 131-136
  11. Rahman A, Daniel C, Grahame R. Efficacy of an out-patient pain management programme for people with joint hypermobility syndrome. Clinical rheumatology. Nov 2014;33(11):1665-1669.
  12. Smith TO, Bacon H, Jerman E, et al. Physiotherapy and occupational therapy interventions for people with benign joint hypermobility syndrome: a systematic review of clinical trials. Disabil Rehabil. 2014;36(10):797-803.
  13. Keer R. Butler K. Physiotherapy and occupational therapy in the hypermobile child. In: Hakim AJ, Keer RJ, Grahame R, editors. Hypermobility, fibromyalgia and chronic pain". Edinburg: Churchill Livingstone; 2010; pp179 –196.
  14. Keer R. Butler K. Physiotherapy and occupational therapy in the hypermobile adolescent. In: Hakim AJ, Keer RJ, Grahame R, editors. Hypermobility, fibromyalgia and chronic pain". Edinburg: Churchill Livingstone; 2010; pp163 –177
  15. Murray KJ. Hypermobility disorders in children and adolescents. Best Practice & Research Clinical Rheumatology; Vol.20, No.2, pp.329-351, 2006. (doi: 10.1016/j.berh.2005.12.003). 
  16. Engelbert, RHH el al (2006) Exercise Tolerance in Children and Adolescents With Musculoskeletal Pain in Joint Hypermobility and Joint Hypermobility Syndrome. Pedriatrics 2006;118: e690-e696.
  17. De Vries O mfl. Barn med hypermobilitet og smerter; Er de trenbare? Erfaringer fra et pilotprosjekt. TRS Kompetansesenter for sjeldne diagnoser. 2009.

Sist faglig oppdatert august 2013.