Psykososiale forhold hos voksne

med Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og andre familiære thorakale aortaaneurismer og disseksjoner

 

Prosjektansvarlige

Prosjektledere

Gry Velvin (sosionom, Cand.polit, Ph.D) og Heidi Johansen (ergoterapeutspesialist, MSc), TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser (TRS).

Veileder/ medisinsk rådgiver

Ingeborg Lidal (overlege, Ph.D), TRS.

Samarbeidspartnere

Referansegruppe

Det er etablert en referansegruppe med brukerrepresentanter fra Marfanforeningen og EDS foreningen.

Om prosjektet

Prosjektet er en tversnittsstudie og undersøker livskvalitet, opplevde helseplager og utfordringer i fysisk aktivitet, utdannelse, arbeid og familieliv hos voksne med Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom og andre familiære thorakale aorta aneurismer.

Bakgrunn

Familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD) er betegnelsen på en gruppe arvelige tilstander som berører hovedpulsåren (aorta) og andre større blodårer (arterier), noen av disse er Loeys-Dietz' syndrom og Vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom.

Det finnes svært lite forskning om hvordan slike diagnoser påvirker den enkeltes livssituasjon. Brukerforeningene etterlyser mer kunnskap om hvordan det oppleves å leve med disse diagnosene.

Formål og hvilke nytte har studien

Mer kunnskap er viktig i det kliniske arbeidet på TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser (TRS), og i planlegging av oppfølging og behandlingsforløp for gruppen i det ordinære tjenesteapparatet.

Hensikten med prosjektet er å kartlegge opplevde helseplager og hvordan dette påvirker livskvalitet, fysisk aktivitet, utdanning, arbeid og familieliv, hos voksne med Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær EDS og andre FTAAD diagnoser. Mer forskningsbasert kunnskap er viktig for oppfølging av enkeltbrukere, deres familier og fagpersoner. 

Kunnskapen fra prosjektet er planlagt brukt i oppfølging av enkeltbrukere og pårørende, på kurs, som informasjon til hjelpeapparatet, som fagartikler både nasjonalt og internasjonalt og som presentasjoner på nasjonale og internasjonale konferanser.

Personer med Marfans syndrom er ikke inkludert i dette prosjektet, da et lignende prosjekt har vært gjennomført for denne diagnosegruppen tidligere, du kan lese mer om det her.

Metode og målgruppe

Studien er planlagt i samarbeid med brukerforeningene i Norge. Studien er organisert i to delundersøkelser:

  • Del 1. Fokusgruppeintervju med voksne med disse diagnosene og voksne pårørende ble foretatt i uke 40 2017. Datamaterialet vil bli brukt som forstudie, supplerende til en spørreskjemaundersøkelse og som selvstendig forskningsmateriale. 
  • Del 2. Spørreskjemaundersøkelse: Informasjonsbrev, spørreskjema og samtykkeskjema sendes ut i januar/ februar 2018, til alle voksne som er registrert på TRS med bekreftet diagnose Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom (EDS) eller andre familiære thorakale aorta aneurismer og disseksjoner (FTAAD). 

Deltakelse er frivillig. Tilbudet ved TRS er uavhengig av om man velger å delta eller ikke. De som ønsker å delta returnerer spørreskjema og samtykkeskjema i vedlagt konvolutt. De som ikke ønsker å delta trenger ikke oppgi noen grunn. Man kan når som helst trekke samtykket til å delta i studien.

Både intervjuguidene som ble benyttet i fokusgruppeintervjuene og spørreskjema til spørreskjemaundersøkelsen er utarbeidet i samarbeid med representanter fra brukerforeningene.

Vil du delta?

Har du en av disse diagnosene, er ikke registrert på TRS, og ønsker å delta i spørreskjemaundersøkelsen?

Ta kontakt med Gry Velvin eller Heidi Johansen på TRS kompetansesenter for sjeldne diagnoser, på telefon 66969000. Du vil få tilbud om å bli registrert som bruker ved TRS (innebærer blant annet at du vil få informasjon om fremtidige kurs og fagdager). Vi vil så innhente dokumentasjon på diagnosen din og etter dette sender vi ut samtykkeskjema og spørreskjema.

Status i prosjektet

Prosjektet startet juni 2017, planlagt avsluttet desember 2020.

Status pr desember 2018

Datainnsamling

  • Fokusgruppeintervjuer med voksne med FTAAD diagnoser (36 personer) og voksne pårørende (11 personer) er gjennomført.
  • Spørreskjema til alle voksne (80 personer) med en bekreftet FTAAD diagnose registrert på TRS kompetansesenter ble sendt pr post i slutten av januar 2018. Påminning ble sendt de som ikke hadde svart i april 2018.
    • Femtiseks personer har pr juni 2018 svart på spørreskjema, dette gir en svarprosent på 70 så langt.

Presentasjon av prosjektet


Fant du det du lette etter?
Vi trenger din hjelp for å forbedre sidene våre. Tilbakemeldingen din vil bli lest og håndtert, men vi kan dessverre ikke besvare den. Husk å ikke sende personlig informasjon, for eksempel e-post, telefonnummer eller personnummer.